Подковообразная почка: причины, признаки, осложнения, хирургическое лечение

Урология

Подковообразные почки являются наиболее распространенным типом патологии верхних мочевыводящих путей. В этом случае почка состоит из двух отдельных почек, соединенных перешейком из функциональной почечной паренхимы или соединительной ткани.

В большинстве случаев сросшиеся почки неодинаковы по размеру или симметричны.

Подковообразная почка диагностируется у 1 из 400–800 новорожденных, причем данная аномалия преимущественно выявляется у мальчиков, в два раза чаще, чем у девочек.

Подковообразная почка неактивна из-за множественного ангиогенеза.

Количество мочеточников, отводящих воду к органам, различно. Чаще всего их два, но может быть один, три или четыре. Длина зависит от расположения подковообразной почки. Чем более выражена дистопия, тем короче мочеточники.

Этиология.

Считается, что почки в форме подковы образуются при соприкосновении нижних полюсов во время органогенеза. Теория механического сращения применима к почкам с фиброзным перешейком.

Более поздние исследования показывают, что аберрантное слияние тканей происходит в результате тератогенного события с аномальной миграцией нефрогенных клеток, которые впоследствии сливаются. Тот же механизм может иметь место при развитии некоторых новообразований, например опухоли Вильмса.

Предрасполагающие факторы:

  • перенесенная инфекция во время беременности;
  • хроническое отравление организма;
  • генетические заболевания;
  • прием некоторых лекарств;
  • факторы окружающей среды;
  • Возраст матери 40 лет и старше;
  • Радиационное воздействие и т д.

В некоторых случаях факторов может быть несколько, но невозможно сказать, какой из них привел к развитию аномалии.

Разновидности патологии.

  • Асимметричное слияние (соединение противоположными полюсами). Почечная лоханка вращается в разные стороны.
  • Дискообразное сращение (верхний и нижний полюса, соединенные средней частью).
  • Типа галетта (связана только посередине).

Подковообразные почки протекают бессимптомно, но в силу анатомических особенностей своего строения склонны к воспалительным процессам. Этому также способствует следующее:

  • нарушение кровоснабжения;
  • наличие перешейка;
  • Аномальное положение мочеточника.

Все вышеперечисленное повышает риск развития гидронефроза, мочекаменной болезни, воспалений и некоторых онкологических процессов.

Стеноз лоханочно-мочеточникового сегмента — патология, встречающаяся у 35% больных с данным пороком развития.

По разным данным, нефролитиаз подковообразной почки встречается в 20-60% случаев. Мочекаменная болезнь развивается на фоне гидронефроза или обструкции лоханочно-мочеточникового отдела, что приводит к нарушениям оттока мочи и процессам камнеобразования.

Воспалительные процессы в подковообразной почке встречаются у 27-41% больных. Восходящая инфекция вследствие пузырно-мочеточникового рефлюкса также является причиной острого воспаления.

Иногда диагностируются онкологические процессы подковообразной почки (чаще всего почечно-клеточный рак), но частота их сравнима с таковой при нормальном строении мочевыводящих путей.

Переходно-клеточная карцинома составляет 20% случаев, а саркома — 7% случаев. Относительный риск развития переходноклеточной карциномы увеличивается в 3–4 раза. Особая роль отводится длительным заболеваниям мочевыводящих путей, нефролитиазу и инфекциям.

Опухоль Вильмса и карциноидная опухоль чаще диагностируются у пациентов с подковообразной почкой. Опухоль Вильмса составляет 28% злокачественных новообразований. Относительный риск увеличивается в два раза.

Карциноиды почек выявляются значительно реже.

Основной локализацией злокачественных новообразований является перешеек.

Почти у 35% больных подковообразной почкой симптомы отсутствуют, а сама аномалия роста диагностируется случайно при рентгенологическом исследовании.

Симптомы появляются, если у вас есть камни, проблемы с мочевыделительной системой или инфекция.

У детей наиболее частым проявлением является инфекционно-воспалительный процесс в органах мочеполовой системы.

Клиническая картина этого заболевания аналогична таковой у пациентов без отклонений в развитии.

Симптомы при подковообразной почке.

Симптомы могут быть неопределенными. Вместо болей в пояснице появляются боли в животе, а в некоторых случаях могут возникнуть расстройства пищеварения (тошнота, рвота, вздутие живота, вздутие живота). Помимо этих симптомов, обратите внимание на следующие симптомы:

  • усиление болей в животе при физической нагрузке;
  • Слабость, утомляемость;
  • повышенное кровяное давление;
  • Изменение качества выделяемой мочи (кровь в моче, неприятный запах, помутнение и др.).

У некоторых пациентов появляются признаки варикозного расширения вен из-за длительного сдавления нижней полой вены аномальной почкой.

Подковообразные почки не имеют защитных ребер и поэтому более подвержены травмам.

Помимо подковообразных почек у 67% больных встречаются дополнительные аномалии развития:

  • Пузырно-мочеточниковый рефлюкс — 50 %;
  • Удвоение мочеточников – 10 %;
  • гипоспадия — 4%;
  • Патологии матки или влагалища (двурогая матка, влагалищная перегородка) — 7%.

Имеются данные о том, что могут иметь место аномалии развития не только органов урогенитального тракта, но и сердечно-сосудистой, желудочно-кишечной и костной систем.

Подковообразные почки связаны с известными генетическими синдромами, такими как синдром Тернера и трисомия 18 (синдром Эдвардса).

Подковообразная почка может располагаться как в области таза, так и в среднебрюшной области, но такое расположение обусловлено тем, что при подъёме почки на эмбриональных стадиях перешеек может сливаться с брыжеечной артерией.Это случается. Перешеек, как правило, располагается кпереди от магистральных сосудов, на уровне 3-5 поясничных позвонков.

Диагностические исследования.

При инструментальном подтверждении подковообразной почки проводятся лабораторные исследования для оценки функциональных возможностей почки и выявления сопутствующих патологий:

  • Общий анализ мочи, проба Нечипоренко ;
  • посев мочи для определения бактериальной флоры и чувствительности к антибиотикам;
  • Общий анализ крови ;
  • Мочевина, креатинин.

Инструментальная диагностика включает КТ, МРТ, УЗИ, экскреторную урографию, почечную артериографию, радиоизотопную сцинтиграфию.

Хирургическое лечение.

В некоторых случаях можно рассмотреть возможность хирургического лечения.

При закупорке мочеточниковой области почки можно провести пиелопластику для улучшения оттока мочи.

Операция на подковообразной почке связана с повышенным риском кровотечения, образования свищей и инфаркта почки.

Некоторые пациенты спрашивают: «Можно ли использовать литотрипсию для лечения мочекаменной болезни, если у меня подковообразная почка?».

На этот вопрос нельзя ответить однозначно. Все определяется индивидуально, но противопоказаниями к ЭУВЛ являются гидронефроз, сопутствующие воспалительные процессы и стриктуры.

Хирургическое лечение зависит от течения заболевания и стандартных хирургических показаний. При планировании хирургического подхода ангиографию используют для изучения нарушений кровоснабжения почек. Срединный разрез брюшной полости обычно позволяет получить доступ к почкам и кровеносным сосудам с обеих сторон.

Хирургическое лечение не требуется, если нет сопутствующего урологического заболевания или почечной недостаточности.

Показания к операции.

Хирургическое вмешательство применяется в следующих случаях:

  • Обструкция лоханочно-мочеточникового перехода. Обструкцию лоханочно-мочеточникового соединения (ЛМПС) обычно лечат открытым доступом. Хотя появляются данные о роботизированной пиелопластике с использованием хирургической системы да Винчи, следует отметить, что пока процент ее успеха ниже, чем при открытой операции.
  • Есть камни в почках. Камни в почках можно лечить с помощью экстракорпоральной ударно-волновой литотрипсии (ДУВЛ), эндоскопии или открытой хирургии.
  • Решения и показания к лечению аналогичны таковым для здоровой почки, а наличие обструкции или гидронефроза исключает ЭУВЛ. При мочекаменной болезни вследствие обструкции успешно выполнена чрескожная нефролитотомия с внутритазовым разрезом.

Исследования показали, что при подковообразных почках, осложненных нефролитиазом, эндоскопическое вмешательство (чрескожная нефролитотомия, ЭУВЛТ) возможно, но может потребовать повторных манипуляций. Вероятность успеха вмешательства составляет примерно 67%.

  • Пересадка почки. Подковообразные почки можно использовать для трансплантации. Его можно пересадить одному реципиенту или разделить на двоих. Отделение перешейка увеличивает риск образования мочевого свища.

Речь идет о трансплантации функционального органа без других патологий мочевыделительной системы.

  • Потеря функции одной почки. Если анализы показывают, что одна из сросшихся почек утратила функцию или имеет значительные гидронефротические изменения, выполняют одностороннюю нефрэктомию.
  • Опухоль почки. Особенности кровоснабжения подковообразной почки затрудняют хирургическое вмешательство по удалению опухоли. Выбор доступа в каждом случае определяется индивидуально. Принципы операции аналогичны принципам операции на обычных почках, но при возможности предпочтение отдается органосохраняющей хирургии.

Подковообразные почки без нарушений функции, воспалений и камней не осложняют беременность и роды. Важно отметить, что наличие аномальных почек само по себе не влияет на продолжительность или качество жизни. Однако из-за риска осложнений прогноз зависит от фонового патологического процесса или его отсутствия.

Регулярные ультразвуковые исследования почек у детей с подковообразной почкой используются для раннего выявления опухоли Вильмса. Также может оказаться полезным динамическое ультразвуковое исследование у взрослых, особенно у больных гидронефрозом.

Если вам поставили диагноз «подковообразная почка» во взрослом возрасте и у вас нет урологического анамнеза, вам не о чем беспокоиться. В этом случае вам необходимо будет сдать анализы и анализы, чтобы убедиться в правильности функционирования вашей мочевыделительной системы.

Как жить с подковообразной почкой.

Из рациона следует исключить острую, кислую, соленую, копченую и маринованную пищу.

Дважды в год следует посещать уролога для профилактических обследований.

С весны до осени в профилактических целях принимают 10-дневным курсом препараты от мочевого сепсиса (Парин, Фромаг, 5-НОК), а также фитопрепараты (Канефрон, Фитолизин и др.). Не лишним будет избегать переохлаждения и поднятия тяжестей, но важно исключить занятия спортом, которые могут привести к прямым ударам в живот.

Виктория Мишина, врач, медицинский обозреватель.

Оцените статью
Mednarod.ru
Добавить комментарий