Болезнь Микулича представляет собой поражение слюнных желез и может сопровождаться увеличением слезных желез. Характерно то, что такое увеличение носит симметричный характер, и если одна железа «выпадает» из патологического процесса, то другая железа также «отражает» его и не увеличивается.
Заболевание прогрессирует медленно и длится длительно, а сморщивание железы также занимает определенное время даже во время лечения.
Увеличение железы можно не заметить визуально, поэтому для оценки ее характеристик требуется инструментальное исследование. Лабораторные исследования используются как дополнение к дифференциальному диагнозу.
Лечение аппаратное. Увеличенные железы подвергаются воздействию рентгеновских лучей. Применяются и медикаменты, о которых мы подробно поговорим в статье.
Болезнь Микулича – что это?
Заболевание было описано в конце XIX века, когда стоматологическая и челюстно-лицевая хирургия еще не существовали как отдельные области. Однако уже в то время развитие патологии было связано с гормональными нарушениями и некоторыми заболеваниями системы крови. Заболевание названо в честь немецкого врача, который впервые заметил такую связь и посвятил много усилий исследованию заболевания.
Болезнь Микулича имеет другое название: саркоидоз-сиалоз. У многих больных при гистологическом исследовании пораженной слюнной железы (реже слезной железы) наблюдалось образование гранулем в ее толще. Это характерный уплотненный узелок, наблюдаемый при системном заболевании, называемом саркоидозом. Хотя позже было установлено, что узелки появляются не всегда, а ткань внутри железы просто разрастается, название было сохранено, чтобы напомнить нам о его сходстве с саркоидозом.
Болезнь Микулича уникальна тем, что в 95–95% всех клинических случаев поражает только взрослых.
Некоторые специалисты не исключают, что развитие описываемого заболевания вызвано определенными нарушениями развития слюнных желез матки, но в отличие от аналогичных нарушений других органов и тканей они появляются только в зрелом возрасте. В подростковом возрасте иногда выявляют аномалии тканей, аналогичные тем, которые выявляются при болезни Микулича, но такое увеличение не считается симптомом описываемого заболевания, так как, как правило, уменьшаются слюнные и слезные железы.
Болезнь Микулича чаще выявляют у женщин. Это позволяет связать его не только с эндокринной патологией, но и с женскими гормональными отклонениями. В то же время не подтверждено возникновение этого заболевания в период изменения уровня гормонов у женщин. Это отличает болезнь Микулича от заболеваний, связанных с нарушениями женских гормонов и более выраженных в это время:
- менструация;
- беременность;
- Сразу после рождения;
- Изменения во время менопаузы .
Когда заболевают мужчины, это чаще встречается у людей молодого или среднего возраста.
Причины.
Болезнь Микулича относится к числу тех заболеваний, которые связаны со многими факторами, но на их фоне у некоторых больных развивается описываемое заболевание, а у других такие факторы не выявлены как причина, поскольку не развиваются, несмотря на свою тяжесть и последствия, которые остаются на организме человека. В большинстве случаев можно учитывать следующие факторы:
- инфекционный;
- аллергия;
- иммунитет;
- эндокринная;
- нейрогенный;
- заболевания крови;
- поражение лимфатической системы;
- плохая привычка;
- Образование камней в железистых протоках.
Из инфекционных агентов фоном для развития описываемых заболеваний чаще всего становятся вирусные поражения. Вирусы обычно делают следующее:
- герпес ;
- Грипп – каждый штамм (тип);
- Папиллома человека .
Выяснилось, что у больных с аллергическими реакциями болезнь Микулича возникает чаще, быстрее прогрессирует и протекает более сложно. Это происходило как с людьми, впервые испытавшими аллергическую реакцию, так и с людьми, страдавшими от аллергических симптомов на протяжении многих лет. У таких больных чаще выявляют:
- Аллергический ринит – поражение слизистой оболочки, выстилающей полость носа;
- Аллергический конъюнктивит — заболевание, поражающее конъюнктиву (слизистую оболочку, выстилающую глазное яблоко);
- Аллергический альвеолит – в том числе поражение альвеол, составляющих основу легочной ткани.
Иммунные нарушения, такие как врожденный и приобретенный иммунодефицит, могут быть причиной возникновения болезни Микулича. Среди этих приобретенных заболеваний особую роль играет ВИЧ (вирус иммунодефицита человека). Увеличенные слюнные и слезные железы наблюдаются у больных ВИЧ и СПИДом .
Реже основой развития болезни Микулича являются аутоиммунные заболевания. Это медицинские состояния, при которых организм считает свою собственную ткань чужеродной и пытается ее устранить. При этом подобные патологии не обязательно затрагивают кожу. Могут поражаться и другие органы и ткани. Обычно это:
- Системная красная волчанка — поражение соединительной ткани, характеризующееся появлением на коже лица и спинке носа своеобразных «красных бабочек;
- Псориаз – сыпь в виде розовых узелков, покрытых серебристыми чешуйками;
- Тиреоидит Хашимото — аутоиммунное заболевание щитовидной железы, при котором организм пытается разрушить клетки;
- Склеродермия – избыточное производство коллагеновых волокон в коже, что изменяет ее свойства (в основном эластичность);
- Ревматоидный артрит – заболевание, при котором повреждается соединительная ткань суставов (чаще всего голеностопных и коленных суставов, а также суставов кистей и стоп);
- Псориатический артрит – воспаление суставов, связанное с кожной формой псориаза
другие.
Среди эндокринных заболеваний считается, что болезнь Микулича вызвана состоянием, нарушающим обмен веществ, то есть заболеванием щитовидной железы, сопровождающимся дегенеративным заболеванием тканей слюнных и слезных желез этот:
- Гипотиреоз – недостаточное количество гормонов щитовидной железы в крови;
- Гипертиреоз – повышенный уровень.
Стало ясно, что нарушение нейрорегуляции слюнных и слезных желез может привести к морфологическим нарушениям этой ткани. Это часто наблюдается в следующих случаях:
- Механическое повреждение нервных окончаний. Очень часто встречается, когда структуры головы пострадали от травмы. Это порезы, колото-резаные раны, рваные раны, резаные раны, огнестрельные ранения и т.п;
- На эти последствия влияет токсическое воздействие различных агрессивных соединений – чаще всего это токсины патогенных микроорганизмов (бактерий, вирусов, грибов).
Хотя влияние нарушений крови на развитие болезни Микулича до конца не изучено, такая патология является одним из наиболее частых фоновых заболеваний, при которых развиваются описанные заболевания. Обычно это:
- Гемоглобинопатии – изменения или нарушения структуры белка гемоглобина протекающее как врожденное или приобретенное заболевание, приводящее к нарушению его функций (преимущественно транспорта кислорода);
- Кровоточащий диатез – ряд генетических или приобретенных патологий системы крови различного происхождения, повышающих склонность к кровотечениям;
- Тромбоцитопения – уменьшение количества тромбоцитов.
Среди поражений лимфатической системы в развитии болезни Микулича могут стоять:
- Регионарный лимфаденит – воспалительное поражение локального участка (то есть лимфатических узлов, расположенных в определенной области и собирающих из нее лимфатическую жидкость;
- Регионарный лимфангит – воспаление местных лимфатических сосудов.
У 15–17% больных с диагнозом болезни Микулича в протоках слюнных и слезных желез обнаруживаются конкременты (камни). Роль камней в расширении этих структур такова:
- Они оказывают давление на сосуды, нарушают кровоснабжение, вызывают кислородное голодание, стимулируют развитие соединительной ткани. Его пролиферация вызывает увеличение слюнных и слезных желез;
- Из-за закупорки железистого протока его содержимое не высвобождается своевременно и частично всасывается обратно в ткани, увеличивая ее объем.
Развитие патологии.
Клиницисты склонны считать, что описываемая патология неточно обозначается как заболевание. По сути, это синдром, связанный с различными заболеваниями и патологическими состояниями.
Патологическая сущность болезни Микулича заключается в нарушении трофических процессов в слюнных и слезных железах, возникающих как реактивные процессы в ответ на раздражение вышеуказанными факторами. Подобные процессы лишь со временем приводят к разрастанию железистой ткани и увеличению ее объема.
Несмотря на симметричность этого нарушения, патологическая зона на одной железе может быть больше, чем на другой стороне.
Патогенез болезни Микулича лучше всего изучать при аллергических или аутоиммунных реакциях. При этом просвет железы закупоривается скоплением эозинофилов, образующим своеобразную пробку. В результате секреция железы задерживается. Он также стимулирует пролиферацию лимфоидной и соединительной ткани. Она сдавливает трубку, и отток секрета становится еще хуже – образуется порочный круг, в котором одни ее звенья «поддерживаются» другими звеньями, и наоборот. Этим объясняется усиленное разрастание ткани слюнных и слезных желез.
Симптомы болезни Микулича.
Клиническая картина описываемого заболевания, как правило, развивается медленно и постепенно. Он состоит из первичных и вторичных симптомов. Первичным симптомом является фактическое увеличение слюнных и слезных желез, а результатом являются вторичные симптомы.
У большинства пациентов увеличение слюнных желез происходит в определенном порядке. Сначала поражаются околоушные слюнные железы, затем подчелюстные железы, а затем все остальные железы, включая малые слюнные железы мягких тканей полости рта. И только после увеличения слюнных желез в патологический процесс вовлекаются слезные железы.
Характеристиками железы являются:
- размер – увеличить;
- консистенция – компрессионная;
- Они не меняются в зависимости от цвета кожи выше;
- По субъективным ощущениям боль практически незаметна.
Увеличение подчелюстных слюнных желез имеет следующие последствия:
- Трудности при приеме пищи, особенно при жевании;
- Увеличенные слюнные железы мешают нормальному произношению, что приводит к нарушениям речи;
- По мере прогрессирования заболевания выработка и секреция слюны снижается.
В последнем случае имеет место следующее нарушение:
- сухость во рту;
- Затруднение глотания – недостаток слюны затрудняет прохождение пищи в глотку, а затем в пищевод;
- Расстройство вкуса.
Если в патологический процесс вовлечена слезная железа, наблюдаются следующие нарушения:
- Сухость глаз;
- ощущение «песка» в них;
- отек век;
- их трудно закрыть;
- опущенное верхнее веко;
- Сужение глазной щели.
Диагностика.
Описанное заболевание можно обнаружить только в том случае, если размеры слюнных и слезных желез постепенно увеличиваются. На ранних стадиях (и тем более при медленном нарастании) диагностика без инструментальных методов может быть затруднена.
В целом в диагностике описываемого заболевания важную роль играют жалобы больного, данные анамнеза (истории болезни) заболевания, дополнительные методы исследования (физикальные, инструментальные, лабораторные исследования).
Первое, что следует проверить при изучении анамнеза, — есть ли у пациента какие-либо нарушения со стороны крови или иммунитета.
Физический осмотр покажет:
- При осмотре обнаруживают выступающие участки увеличенных желез и сухость слизистой оболочки полости рта. При поражении слезных желез наблюдаются отек и опущение век, сужение глазных щелей;
- Пальпация (пальпация) – увеличение и сдавление слюнных и слезных желез, чувствительность умеренная. При тщательной пальпации поверхность пораженной железы будет неровной и бугристой. Выявляют также увеличение регионарных лимфатических узлов – под челюстью, по задней поверхности шеи, за ушами.
Из инструментальных методов исследования в диагностике болезни Микулича применяют следующие:
- Рентгенологическое исследование головы и шеи – при обследовании на другие заболевания можно обнаружить увеличение или утолщение слюнных желез;
- Сиалография – в протоки увеличенной железы вводят контрастное вещество и проводят рентгенологическое исследование. На снимке выявляются нарушения оттока по протокам, включения в виде песка или камней (при их наличии), а также изменения структуры самой железы по мере прогрессирования патологии;
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) – компьютерные срезы позволяют более детально оценить состояние пораженных тканей слюнной и/или слезной железы. Они имеют расширение в виде неправильных или округлых полостей, напоминающих грозди ягод.
Среди лабораторных методов в диагностике болезни Микулича проводят следующие:
- Общие анализы крови – позволяют провести дифференциальную диагностику перечисленных заболеваний. Болезнь Микуличи не характеризуется воспалением, поэтому если при оценке результатов общего анализа крови выявляют повышенное количество лейкоцитов (лейкоцитоз) и СОЭ, это не подтверждает данную патологию;
- Иммунологические тесты – тест будет положительным, если болезнь Микулича возникает на фоне иммунных (аутоиммунных) заболеваний. Применяют метод флуоресцентных антител, метод пассивной гемагглютинации и др;
- Проба Ширмера (проба) – проводится, если увеличены слезные железы. Это используется для измерения количества вырабатываемой слезной жидкости для сравнения с количеством выпущенной слезной жидкости.
Дифференциальная диагностика болезни Микулича.
Дифференциальный диагноз болезни Микулича проводят со следующими заболеваниями и патологическими состояниями:
- Сиаладенит – воспалительное поражение слюнных желез;
- Различные виды сиаладенопатий – невоспалительных поражений слюнных желез. Она может быть гормональной (из-за гормональных нарушений), неврологической (из-за нарушений иннервации слюнных желез) и других типов;
- болезнь Шегрена – генерализованная сухость слизистых оболочек;
- абсцесс слюнной железы – ограниченный гнойный очаг в ней;
- Лимфаденит – воспалительное поражение лимфатических узлов;
- саркоидоз – появление множественных уплотнений (гранулем) в различных органах и тканях (в том числе в слюнных и слезных железах);
- Амилоидоз – отложение в органах и тканях (в том числе слюнных и слезных железах) амилоидных белково-полисахаридных комплексов, в норме не вырабатывающихся в организме;
- Новообразования – доброкачественные и злокачественные (к ним также относятся метастатические опухоли, возникающие в результате миграции клеток через кровь и/или лимфу из злокачественной опухоли в другое место).
Осложнения.
В большинстве случаев болезнь Микулича сопровождается следующими осложнениями:
- Стоматит – воспалительное поражение слизистой оболочки полости рта;
- Глоссит – воспаление тканей языка;
- Гингивит – воспалительный процесс в мягких тканях десен;
- Эрозия слизистой оболочки полости рта – неглубокое нарушение ее целостности;
- Язвы представляют собой более глубокие дефекты слизистых оболочек и могут распространяться на другие слои мягких тканей полости рта;
- Трудности с использованием зубных протезов;
- Гнойный сиаладенит – образование и скопление гноя в тканях слюнных желез.
В последнем случае по мере прогрессирования осложнения могут возникнуть следующие осложнения:
- Мокрота в мягких тканях лица и/или шеи – гнойные образования без четких границ;
- Подчелюстной абсцесс – образование абсцесса под нижней челюстью;
- Сепсис – распространение инфекции по организму через кровь и/или лимфу с возможностью образования гнойных метастазов в органах и тканях.
Лечение болезни Микулича.
Истинная причина болезни Микулича не установлена, поэтому не разработано методов лечения, направленных на ее купирование. То же самое касается и лечения. Цель – повлиять на механизмы развития описанных заболеваний.
Основным методом лечения болезни Микулича является симптоматическое лечение. Его цель состоит в том, чтобы:
- Уменьшает размеры увеличенных слюнных и слезных желез;
- Восстанавливает выработку слюны и слез.
Основой лечения являются:
- рентгенотерапия – на железу воздействует фиксированная доза рентгеновских лучей;
- новокаиновая блокада в области слюнных желез;
- Адекватное потребление жидкости;
- ингибитор холинэстеразы;
- Курсы витаминотерапии – это аптечные витаминные комплексы, принимаемые внутрь, или витаминные инъекции.
Профилактика.
Точная причина описываемого заболевания неизвестна, поэтому методов профилактики не разработано. Риск развития болезни Микулича можно снизить, исключив влияние в организме факторов, которые могут способствовать развитию этого заболевания.
В этом контексте важными являются:
- Профилактика, выявление и лечение инфекционных заболеваний, аллергических заболеваний, иммунологических заболеваний, эндокринных заболеваний, нейрогенных заболеваний, гематологических заболеваний и патологий лимфатической системы;
- отказ от вредных привычек;
- Профилактика, диагностика и удаление камней в железистых протоках.
Прогноз.
Прогноз болезни Микулича неизвестен. Увеличение слюнных и слезных желез само по себе не имеет значения для организма, но вследствие него нужно опасаться нагноения, снижения выработки слюны (что нарушает процесс пищеварения) и слезной жидкости. (Таким образом, повреждаются органы зрения).
Ковтнюк Оксана Владимировна, медицинский наблюдатель, хирург, врач-консультант.