Болезнь Стилла у взрослых и у детей: симптомы, лечение, шансы выздоровления

Ревматология

Болезнь Стилла является серьезной мультисистемной патологией, причины ее возникновения и развития остаются неясными. Заболевание поражает суставы человека, лимфатическую сеть, сердечно-сосудистую систему и дыхательную систему.

Болезнь Стилла была впервые описана в конце 19 века и на протяжении многих лет считалась разновидностью ювенильного ревматоидного артрита. К 70-м годам прошлого столетия накопилось много информации о возможности развития этой патологии даже у взрослых, однако на самом деле большинство больных составляли дети и подростки до 16 лет. Лечение является обязанностью ревматолога. В лечении в основном используются НПВП и препараты глюкокортикоидных гормонов, в качестве резервных препаратов используются цитостатики. Дифференциальный диагноз проводят методом исключения.

Причины.

Точная причина этого заболевания до сих пор остается неизвестной. Болезнь Стилла характеризуется внезапным началом, предполагается инфекционная этиология. Однако до сих пор не выявлен инфекционный агент, общий для всех случаев.

Патогенные микроорганизмы обнаруживаются у различных больных:

  • род Эшерихия;
  • Иерсиния (Yersinia enterocolitica);
  • Микоплазма (Микоплазменная пневмония);
  • Цитомегаловирус ;
  • Вирус парагриппа .

По мнению многих специалистов, существует семейная предрасположенность (генетически детерминированная) к заболеванию. Согласно генетической теории, может существовать связь между болезнью Стилла и заболеваниями комплекса гистосовместимости. Некоторые исследователи склонны классифицировать это состояние как аутоиммунное заболевание.

Симптомы болезни Стилла.

Основные симптомы болезни Стилла:

  • суставной синдром;
  • временная кожная сыпь;
  • экзотермические реакции (характеризуются «высокой лихорадкой);
  • сердечно-легочные заболевания;
  • Поражение лимфоретикулярной системы (лимфаденопатия и гепатоспленомегалия).

Лабораторное исследование крови больного выявляет значительный лейкоцитоз с увеличением уровня нейтрофильных гранулоцитов и увеличением скорости оседания эритроцитов.

Обратите внимание: поскольку симптомы болезни Стилла неспецифичны, пациентам часто ошибочно ставят диагноз сепсис и назначают длительные антибиотики .

Поражение суставов.

Суставной синдром проявляется болями в суставах и миалгиями (артралгиями и миалгиями) при самой высокой температуре. На ранних стадиях развития болезни Стилла изолированное воспалительное поражение — артрит — может наблюдаться только в одном суставе. В дальнейшем в этот процесс вовлекаются и другие подвижные суставы, и развивается полиартрит. Очень типичны травмы дистальных межфаланговых суставов кисти. Этот симптом позволяет провести дифференциальный диагноз с СКВ, ревматизмом и ревматоидным артритом. При ревматоидном артрите эти суставы у молодых пациентов практически не поражаются.

Лихорадка.

Температура тела повышается до высокого значения 39°С и выше, но не остается постоянной, как при большинстве инфекционных состояний. Очень часто в течение дня можно увидеть только одно увеличение, обычно ближе к вечеру. В некоторых случаях в течение суток могут фиксироваться два температурных пика. За это время температура тела возвращается к нормальным физиологическим значениям. В то же время ваше здоровье также улучшится.

Важно: примерно у 1 из 5 пациентов высокая температура не проходит, то есть температура сохраняется.

Кожные проявления.

Временная кожная сыпь появляется на пике лихорадки и исчезает самостоятельно при улучшении общего состояния. Чаще всего отмечают папулы (небольшие плотные узелки) и пятна (розовые пятна). Основная локализация сыпи – руки, ноги и проксимальные отделы туловища. У некоторых больных выявляются кожные элементы лица. Примерно в 30% случаев он развивается вследствие давления или травмы кожи (наблюдается так называемый феномен Кебнера). В отдельных случаях больные могут жаловаться на зуд кожи, но зачастую дискомфорта не возникает. Сыпь часто остается незамеченной. Чтобы достоверно подтвердить его наличие при диагностике, специалисты должны прибегнуть к наведению термического воздействия.

Атипичные кожные симптомы:

  • Удаление волос ;
  • петехии (петехии);
  • Узловатая эритема.

Проявления со стороны лимфоретикулярной системы.

При болезни Стилла поражаются лимфоретикулярные органы. Почти у 70% пациентов диагностируется лимфаденопатия. В 50% случаев увеличиваются шейные лимфатические узлы. Они остаются подвижными, при пальпации выявляют консистенцию средней плотности.

Важно: спайки между лимфатическими узлами и окружающими тканями требуют дополнительного исследования для исключения рака.

В редких случаях (при атипичном течении) может возникнуть некротическое поражение лимфатических узлов.

У многих больных отмечается гепатоспленомегалия — значительное увеличение печени и селезенки.

Поражение других органов.

Если в патологический процесс вовлекаются органы дыхания и сердце, чаще всего возникает воспаление серозной оболочки органов (плевры и перикарда). Плеврит и перикардит часто развиваются параллельно. У каждого пятого пациента диагностируют стерильную пневмонию, для которой характерны симптомы двусторонней пневмонии. Высокая температура, кашель и одышка не проходят при приеме антибиотиков.

Возможно воспаление сердечной мышцы. Также существует вероятность тампонады сердца.

Важно: Две трети больных жалуются на стойкое жжение в горле. Этот симптом появляется на ранних стадиях заболевания. Болезнь Стилла может вызвать серьезные повреждения органов зрения, включая сложную катаракту, зонулярную дегенерацию роговицы и иридоциклит .

Лабораторные показатели.

Диагностика болезни Стилла представляет определенные трудности. В большинстве случаев необходимо длительное наблюдение больного и исключение других патологий со сходной клинической симптоматикой. Изучение лабораторных данных очень важно.

Изменения в анализах крови:

  • тяжелый нейтрофильный лейкоцитоз;
  • повышенное СОЭ (более 50 мм/ч);
  • Наличие «белков острой фазы» (ферритин, С-реактивный);
  • Повышение активности ферментов печени.

ПРИМЕЧАНИЕ. Результаты посева крови на бактерии отрицательны, что исключает сепсис. Несмотря на характерные симптомы многих системных воспалительных заболеваний, антинуклеарные и ревматоидные факторы не выявляются.

Данные дополнительных методов диагностики.

При рентгенологической диагностике у больного болезнью Стилла выявлено наличие выпота в полости сустава. В некоторых случаях могут возникнуть изменения структуры костной ткани – остеопороз. Когда состояние становится хроническим, на рентгеновском снимке руки появляется характерный для анкилоза.

При артроцентезе получают синовиальную жидкость с признаками воспалительной реакции. Никаких бактерий в нем не обнаружено.

Дифференциальная диагностика.

Для исключения злокачественного опухолевого поражения лимфатических узлов лимфатические узлы пунктируют и берут образцы тканей для цитологического и гистологического исследования.

При возникновении кардиопульмональных симптомов необходима дополнительная консультация кардиологов и пульмонологов, а также УЗИ органов грудной клетки и электрокардиограмма .

Состояния, при которых проводится дифференциальный диагноз:

  • системный васкулит ;
  • Артрит (ревматический и псориатический);
  • Гранулематозный гепатит ;
  • Лимфома ;
  • саркоидоз;
  • Туберкулез ;
  • дерматомиозит;
  • Инфекционный эндокардит.

Лечение болезни Стилла.

Лечебная тактика варьируется в зависимости от клинического течения заболевания. В острой фазе применяют медикаментозную терапию с использованием нестероидных противовоспалительных препаратов. Они дают положительный эффект в каждом четвертом случае. Продолжительность лечения курсом 1-3 месяца.

При наличии патологических изменений в сердце и дыхательной системе необходимы глюкокортикоиды – дексаметазон или преднизолон.

Если болезнь Стилла имеет хроническое течение, для снижения дозы гормона назначают цитостатический препарат метотрексат – структурный аналог фолиевой кислоты. Резервным цитостатическим препаратом, назначаемым в тяжелых случаях, является циклофосфамид.

Если заболевание невозможно вылечить стандартными методами лечения, можно использовать иммунодепрессант инфликсимаб и мощный иммуномодулятор этанерцепт.

Прогноз: выздоровление при болезни Стилла.

Возможные исходы болезни Стилла включают спонтанное выздоровление. Это происходит в течение 6–9 месяцев примерно у 30% пациентов. С момента появления первых симптомов. Нередко заболевание переходит в хроническую или рецидивирующую форму.

При рецидивирующей форме обычно бывает только одно обострение. Повторные приступы регистрируются реже.

Хроническая форма является наиболее тяжелой. Полиартрит характеризуется тяжелыми симптомами, которые резко ограничивают диапазон движений пораженных суставов.

Когда заболевание возникает у взрослых, прогноз 5-летней выживаемости составляет от 90% до 95%, что аналогично прогнозу при системной красной волчанке. Причинами смерти могут быть нарушения свертываемости крови, респираторный дистресс-синдром, амилоидоз и вторичные бактериальные инфекции (включая туберкулез легких).

Собинская Елена, медицинский наблюдатель.

Оцените статью
Mednarod.ru
Добавить комментарий