Гипопаратиреоз: симптомы и лечение

Расстройства щитовидной железы

Гипопаратиреоз – снижение функции паращитовидных желез, низкий уровень паратиреоидного гормона. Это приводит к нарушению обмена кальция, снижению плотности костной ткани, мочекаменной болезни, нейропатии и катаракте. Распространенным осложнением является кальциноз кровеносных сосудов сердца и головного мозга. Это заболевание встречается редко и считается единственной эндокринной патологией, при которой заместительная гормональная терапия не всегда целесообразна. Чаще всего это заболевание развивается у пациентов, перенесших операцию на щитовидной железе, или у детей с наследственной мутацией. Диагностическими критериями являются определение паратгормона и ионизированного кальция в сыворотке. Лечение проводится витамином Д и препаратами кальция .

Гипопаратиреоз: что это такое.

паращитовидные железы — четыре небольшие железы внутренней секреции, расположенные попарно на задней поверхности верхнего и нижнего полюсов щитовидной железы. Они вырабатывают паратгормон – один из регуляторов фосфорно-кальциевого обмена. Его действие противоположно действию тиреоидного кальцитонина, а его цель — поддержание нормального баланса кальция. Этот гормон увеличивает концентрацию свободных ионов кальция в крови. Дефицит кальция (менее 2,25 ммоль/л) компенсируется за счет вымывания металлов из кости за счет активации остеокластов и синтеза ферментов, участвующих в резорбции костных структур.

Средняя заболеваемость составляет 24 на 100 000 населения. Только два из этих случаев были нетравматическими. Операции на щитовидной железе осложняются этим состоянием в 2-10% случаев.

Это заболевание может развиться в любом возрасте.

Причины гипопаратиреоза.

Дисфункция паращитовидной железы возникает в результате недоразвития, разрушения или удаления железистой ткани. Другим вариантом гипопаратиреоза является снижение чувствительности тканевых рецепторов органов-мишеней (почек, кишечника, хрусталика) к гипопаратиреозу. Все причины, по которым развивается это состояние, можно классифицировать следующим образом:

  1. Травматические причины:
  • Хирургическое иссечение. Это может быть осложнением хирургического вмешательства на щитовидной железе. Наименее благоприятный исход – ликвидация всех паращитовидных образований. Даже если железистая ткань сохранена, нарушение кровоснабжения приводит к фиброзу и потере функции.
  • Ионизирующее излучение и лучевая терапия. Лучевая терапия (например, радиоактивным йодом) при опухолях или воспалении щитовидной железы.
  • Повреждение шеи, желез и кровеносных сосудов, питающих их.
  1. При замещении железистой ткани:
  • Опухоли и метастатические поражения.
  • Аутоиммунное воспаление. Характеризуется образованием антител против железистой ткани. В результате образуется соединительная ткань, не имеющая способности вырабатывать гормоны.
  • Болезни накопления (амилоидоз, гемохроматоз). Например, железистые структуры заменены белково-полисахаридными комплексами (амилоидными).
  1. Генетические заболевания:
  • Мутация, которая вызывает недостаток глиальных клеток, выработку паратиреоидного гормона и внеклеточных кальций-чувствительных рецепторов.
  • Подтипы аутоиммунного полигландулярного синдрома:

А) Это ДиДжордж. К ним относятся врожденная гипоплазия паращитовидных желез и вилочковой железы в сочетании с дефектами сердца и лицевых костей.

Б) Санджад Сакати. Он сочетает в себе тетраду Фалло (общий артериальный ствол) с гипоплазией паращитовидной железы, задержкой умственного развития, роста и дисморфией лица. Аутосомно-рецессивное наследование.

Б) Кенни Каффи Тип 1. Дополняется остеосклерозом и иммунодефицитом.

Г) Кенни-Каффи тип 2. Аутосомно-доминантное заболевание с пароксизмальной гипокальциемией, утолщением длинных костей, низким ростом и сохранным интеллектом.

Предрасполагающими факторами развития послеоперационного гипопаратиреоза являются женский пол, молодой возраст, диффузный токсический зоб, удаление щитовидной железы с лимфатическими узлами, небольшое количество остаточной железистой паращитовидной ткани.

Классификация.

В зависимости от причины заболевание классифицируют как врожденное, идиопатическое (аутоиммунное), послеоперационное или посттравматическое. В МКБ-10 предусмотрено только четыре варианта патологии (идиопатический, псевдогипопаратиреоз, неуточненная и другие формы) с кодом Е20. Течение заболевания отражается в следующих частях:

  • Острый вариант, развивающийся внезапно, как припадок, называется гипокальциемическим кризом и возникает в первые сутки после удаления или травмы железы,
  • субклинический, определяемый исключительно лабораторными показателями при отсутствии клинических симптомов,
  • Хроническое заболевание, повторяющее периоды ремиссии и обострения вследствие инфекций и сезонных простуд.

Патогенез.

Дефицит паратгормона сопровождается снижением уровня кальция и увеличением фосфора в крови. Когда поток ионов через клеточные мембраны подавляется, мышечные сокращения ускоряются, что приводит к спазмам. Избыток кальция откладывается в виде солей на стенках сосудов и внутренних органах (почках, хрусталике глаз). Параллельно возникает ригидность мышц и мышечные боли. Больной страдает неустойчивым настроением, депрессией и биполярным расстройством из-за дефектов нервно-мышечной проводимости и цереброваскулярной кальцификации, что приводит к нарушению кровоснабжения.

Симптомы гипопаратиреоза.

Судорожный синдром является наиболее характерным симптомом этого заболевания. Наблюдаются отдельные спазмы мышечных волокон (фасцикуляции) или генерализованные спазмы (тетания).

Неустанным схваткам предшествуют онемение кожи, покалывание в пальцах рук, ног, лице. Судороги сопровождаются мышечными болями. Типичные симптомы :

  • Симметричное сокращение сгибателей рук. Спазмы отдельных мышц и симметричные вывороты рук, вынужденные положения.
  • Мы часто вытягиваем ноги, сжимаем их вместе, сгибаем пальцы ног или поворачиваем ступни внутрь.
  • Веки полуопущены, брови нахмурены, рот полуоткрыт, губы вытянуты, как хоботок.
  • Шея и спина становятся прямыми, из-за чего становится трудно приблизить голову к груди или наклониться вперед.
  • Отказ дыхательных мышц вызывает симптомы одышки и гипервентиляции, включая головокружение, потемнение в глазах, сердцебиение и, в тяжелых случаях, потерю сознания .
  • Спазм мышечных элементов гортани вызывает удушье.
  • Поражение внутренних органов характеризуется спазматическими болями в животе, грудной полости, тазу. Симптомы включают задержку мочи, боль во время дефекации и тенезмы.
  • Сердце реагирует во время нагрузки приступами загрудинной боли, распространяющейся на левую руку, лопатку и нижнюю челюсть. Это может привести к нарушениям ритма, приводящим к фибрилляции предсердий или желудочков, а также к смерти от остановки сердца.

Когда возбудимость нерва увеличивается, постукивание по выходу нерва вызывает сокращение мышцы. Например, при воспалении верхней скуловой дуги непроизвольно сжимаются крылья носа и углы рта, а при сдавливании плеч возникают контрактуры пальцев. Со стороны ЦНС возникает повышенная раздражительность, головные боли, сонливость, депрессия, дезориентация в месте и времени, спутанность сознания или судороги.

Кальцификация почек вызывает мочекаменную болезнь и кальцификацию клубочков. В результате возникает хроническая болезнь почек с нарушением выведения азотистых отходов. Возможна смерть из-за уремии.

Глаза страдают катарактой, представляющей собой помутнение хрусталика, что может значительно снизить остроту зрения.

Потеря костной ткани приводит к переломам длинных трубчатых костей. Также истончаются ногти, ломаются волосы, наблюдаются дефекты зубной эмали.

Нарушение дренажной функции полых трубок и ослабление иммунитета нередко приводят к инфекциям дыхательных путей и мочеполовой системы.

Приступы могут возникать естественным путем или быть вызваны механической стимуляцией кожи, термической стимуляцией или эмоциональным возбуждением. Инфекции могут вызвать клинические симптомы ранее латентного гипопаратиреоза.

Диагностика.

Судорожные припадки могут помочь заподозрить это состояние, поскольку их следует отличать от эпилепсии, ботулизма, столбняка и обезвоживания. У детей тетанию необходимо отличать от рахита и инфекционного ларингоспазма. Парестезии необходимо отличать от неврологических расстройств на уровне спинномозговых корешков, поражений черепно-мозговых нервов и демиелинизирующих заболеваний ЦНС. Для постановки диагноза необходимы лабораторные исследования и инструментальная диагностика.

  • Методы тестирования включают измерение паратироидного гормона в сыворотке и оценку уровней кальция, ионов фосфата, ионов магния и 25-гидроксивитамина D. Типично снижение уровня кальция и паратиреоидного гормона в крови, а также повышение уровня фосфатов.
  • Мониторируйте ежедневную экскрецию кальция с мочой. Наблюдается гиперкальциурия.
  • При подозрении на наследственное заболевание рекомендуется генетическое тестирование.
  • Если дебютом является перелом, необходимы денситометрия и дифференциальная диагностика с метастатическим поражением костей и остеопорозом другого генеза.
  • Уровни креатинина и калия необходимы для оценки почечной фильтрации. Если у вас есть симптомы мочекаменной болезни или повышенный уровень креатинина, вам потребуется УЗИ, МРТ или КТ почек.
  • При ухудшении зрения следует обратиться к офтальмологу.

Лечение гипопаратиреоза.

Неотложное лечение проводят внутривенным введением препаратов кальция (хлорида или глюконата). Немедикаментозное лечение хронической формы требует диеты, богатой молочными продуктами, листовыми овощами, капустой, цитрусовыми, зерновыми. При этом необходимы продукты животного происхождения: печень, жирная рыба, яйца. Потребление фосфора из мяса ограничено.

Назначаются препараты витамина D (преимущественно холекальциферол, от 1000 до 2000 МЕ в сутки) и кальция (800-2000 мг в сутки), но у пациентов с высокой экскрецией кальция с мочой прием ограничивается; назначают тиазидные диуретики.

При неэффективности терапии кальцием и витамином D (при нарушении кишечной абсорбции) можно использовать заместительную терапию синтетическими препаратами паратгормона (ПТГ 1-34, 1-84).

Прогноз и профилактика.

Прогноз благоприятный при своевременной диагностике и правильном ведении пациента у эндокринолога. В случае генетических вариаций патологии прогноз зависит от своевременности распознавания и тяжести сопутствующей сердечной патологии.

Профилактика этого состояния сводится к рациональной хирургической тактике лечения заболеваний щитовидной железы с предпочтением терапии радиоактивным йодом.

Постнова Мария, врач-терапевт и медицинский обозреватель.

Оцените статью
Mednarod.ru
Добавить комментарий