Интерстициальная пневмония – это воспаление соединительной ткани легких.
К симптомам заболевания относятся одышка, кашель, боли, а также признаки нарушения общего состояния организма (слабость, быстрая утомляемость, нарушение трудоспособности). Поскольку клиническая симптоматика неспецифична и может встречаться и при других видах пневмонии, точный диагноз ставят на основании результатов рентгенологического исследования, компьютерных методов, сцинтиграфии, общего анализа крови, гистологического исследования.
При лечении этого заболевания применяют глюкокортикостероиды, антибиотики, а также назначают симптоматическую терапию.
Интерстициальная пневмония: что это такое.
Интерстициальная пневмония проявляется в виде различных поражений соединительной ткани легких, играющих вспомогательную роль. Поскольку это состояние встречается реже, чем другие виды пневмонии, было зафиксировано множество диагностических ошибок. В некоторых случаях лечение аналогично, поэтому, даже если диагноз неверен, лечение «эффективно» и поражается паренхима легких человека, а поддерживающие ткани — нет. Этот факт можно узнать только через некоторое время, если это долгосрочная проблема. Возникли последствия (осложнения).
Интерстициальная пневмония часто протекает как тяжелое заболевание, характеризующееся затяжным течением. Число осложнений (в том числе неблагоприятных) выше, чем при других видах пневмоний.
Мужчины и женщины болеют примерно с одинаковой частотой. Хотя в некоторых регионах мужчины более восприимчивы к этому заболеванию, осложнения чаще встречаются у женщин.
Причины.
Данное заболевание относят к мультиэтиологическим, обусловленным различными факторами. Роль нескольких факторов в настоящее время исследуется.
В большинстве случаев развитие описываемого заболевания обусловлено следующими причинами:
- иммунодефицит;
- аутоиммунная патология;
- патогенная микрофлора;
- какая-то пыль;
- курение ;
- Прием некоторых лекарств.
Установлено, что интерстициальная пневмония чаще возникает у людей с врожденными и приобретенными иммунодефицитами. Заболеваемость особенно высока у пациентов с ВИЧ и СПИДом .
Интерстициальную пневмонию часто диагностируют у пациентов с совершенно различной аутоиммунной патологией. При аутоиммунных состояниях организм внезапно перестает распознавать собственные ткани как нормальные, «видит» их как чужеродные и начинает с ними бороться. Нередко заболеваниями, лежащими в основе возникновения описываемых заболеваний, являются:
- Системная красная волчанка — системное аутоиммунное поражение соединительных тканей организма, проявляющееся характерным появлением «красной бабочки» на коже носа и щек;
- ревматоидный артрит – аутоиммунное воспалительное поражение суставов (преимущественно мелких суставов) с эрозиями и деструкцией суставных поверхностей (фрагментов костей, участвующих в формировании суставов);
- Аутоиммунный тиреоидит – воспалительное поражение ткани щитовидной железы аутоиммунного происхождения
Есть много других.
Инфекционные возбудители представляют собой самую большую группу причинных факторов, приводящих к развитию интерстициальной пневмонии. К заражению могут привести следующие факторы:
- бактерии;
- вирус;
- риккетсии;
- микобактерии (в частности, возбудитель туберкулеза, в данном случае вызывающий отдельные вспышки пневмоний с определенными заболеваниями);
- гельминты;
- простейшие
Есть много других.
Интерстициальная пневмония чаще всего возникает у людей, регулярно контактирующих с определенными видами пыли не только в быту, но и на производстве. Отмечено, что описываемое заболевание с одинаковой частотой встречается у представителей профессий, контактирующих с пылью органического и неорганического (синтетического) происхождения. Интерстициальная пневмония у ветеранов производства очень часто сочетается с профессиональными заболеваниями легких, то есть патологиями, возникающими при наличии определенных факторов, действующих строго в условиях труда.
Роль курения в развитии интерстициальной пневмонии в настоящее время изучается. Некоторые клиницисты на основании собственных наблюдений полагают, что описываемое заболевание не может возникнуть только вследствие агрессивного воздействия никотина и что никотин усугубляет прогрессирование заболевания, но не инициирует его. В любом случае течение интерстициальной пневмонии у курильщиков зачастую протекает тяжелее, чем у людей, никогда не куривших.
Роль приема лекарственных препаратов в возникновении описанной патологии до сих пор изучается.
В некоторых случаях ни причина, ни способствующие факторы идиопатической пневмонии не были идентифицированы. В этом случае его называют идиопатическим.
Развитие патологии.
При интерстициальной пневмонии развивается классическое воспаление с типичными «признаками», а именно такими морфологическими нарушениями, как:
- отек тканей;
- их обильность, гиперемия (покраснение);
- местное повышение температуры;
- Клинически это болевой синдром.
При этом поражаются соединительнотканные элементы (волокна) в стенках альвеол — небольшие шаровидные структуры, составляющие легочную ткань. Большое значение имеют иммунные и аутоиммунные процессы, сопровождающиеся накоплением иммунных клеток.
Основные виды описанных заболеваний:
- Нормальный – в этом случае наблюдаются классические признаки воспаления соединительной ткани легких;
- Неспецифический – появляются очаги воспаления одинакового размера. В этом случае отмечается выраженный отек стенок альвеол, синтез и скопление экссудата внутри альвеол;
- Острый – особенно выражен воспалительный процесс в тканях;
- Десквамативная – распространены воспалительные процессы, но особенностью этого вида пневмонии является «приток» макрофагов, что делает ткань более плотной;
- Лимфатическая система – легочная ткань буквально «насыщена» лейкоцитами (одной из клеток иммунной системы);
- Необъяснимая организация – легочная ткань остается практически неизмененной, но в альвеолах скапливается большое количество жидкости, а также развивается определенная грануляционная ткань (структура которой заполняет рану при заживлении вторичного типа), сходная с организацией);
- Респираторный бронхиолит. Признаки воспаления в этом случае не выражены (по сравнению с другими видами пневмоний), но интенсивно протекает фиброз (прорастание альвеол соединительной тканью;
- Идиопатический фиброз легких – при нем развивается грубая соединительная ткань и резко уменьшается эффективный объем легких (используемый в процессе газообмена.
В зависимости от различных характеристик выделяют следующие формы описываемого заболевания:
- По типу поражения – очаговый, диффузный;
- В зависимости от степени поражения – долевые, цельные (охватывающие ткани всего легкого);
- По степени тяжести – легкая, средняя, тяжелая;
- Простое, сложное, в зависимости от наличия осложнений.
Симптомы интерстициальной пневмонии.
Интерстициальная пневмония может протекать как в острой, так и в хронической форме. Вся картина состоит из местных и общих черт.
Основными местными симптомами описываемого заболевания являются:
- боль;
- Кашель ;
- Расстройство дыхания.
Характеристика болевого синдрома, связанного с интерстициальной пневмонией, следующая:
- По локализации – внутри грудной клетки в проекции очага поражения;
- По распространению – сама иррадиация встречается нечасто, но в некоторых случаях боль может охватывать всю грудную клетку;
- Это болезненно, туго, а иногда и жгуче по своей природе;
- По выраженности – отсутствие или умеренная интенсивность;
- По развитию – появляются практически сразу, когда «начинается» патологический процесс в ткани и наблюдаются постоянно без закономерности.
Кашель при интерстициальной пневмонии не выражен, но возникает часто. Чаще всего он носит сухой характер, но у некоторых пациентов может сопровождаться выделением мокроты.
Нарушения дыхания проявляются одышкой – обычно инспираторной (при вдохе). Больной жалуется на то, что не может глубоко дышать. Во-первых, одышка возникает во время физической активности. Одышка может быть вызвана быстрой ходьбой, бегом, прыжками, подъемом или переноской тяжелых предметов, но часто она возникает из-за смеха, крика или быстрого приема пищи. По мере прогрессирования вышеперечисленных заболеваний одышка неумолимо нарастает.
Больные интерстициальной пневмонией часто просыпаются среди ночи из-за нехватки воздуха.
К признакам нарушения общего состояния больного относятся:
- слабость;
- Повышенная утомляемость – при выполнении какой-либо задачи пациенту необходимо делать больше перерывов, чем обычно;
- Мышечная боль – мышечная боль;
- Артралгия – боль в суставах;
- Нарушения сна – бессонница ночью, сонливость днем;
- Потеря аппетита с потерей веса.
Преобладание тех или иных симптомов и течение заболевания варьируют в зависимости от типа интерстициальной пневмонии.
Так, легочный фиброз длится около года, респираторный бронхиолит – от месяцев до лет, а острая форма – около 10 дней.
Диагностика.
Диагноз интерстициальной пневмонии ставят на основании жалоб больного, анамнеза патологии (истории болезни) и результатов дополнительных методов исследования (физикальных, инструментальных, лабораторных).
Из анамнеза установлено, что у больного:
- События до появления симптомов;
- имел ли пациент контакт с больным инфекционным заболеванием;
- Какова была динамика заболевания.
Физический осмотр может выявить следующие отклонения:
- При общем осмотре общее состояние больного зависит от степени поражения легких. Цвет кожи и видимых слизистых оболочек бледный, по мере прогрессирования заболевания симптомы становятся цианотичными (цианоз). При хронической форме может наблюдаться потеря веса;
- При местном осмотре видно, что дыхание больного учащенное и поверхностное. При хроническом течении могут наблюдаться симптомы «булы» (утолщение концевых фаланг пальцев) и «часовых стекол» (ногтевые пластинки пальцев становятся выпуклыми);
- При пальпации (пальпации) — выявляется слабое дрожание голоса (это то, что называется небольшим тремором грудной клетки при произнесении звуков больным — это оценивается путем помещения ладони на грудную стенку испытуемого) Масу);
- При перкуссии (постукивании) – при развитии крупномасштабных процессов перкуторный звук становится глухим;
- При аускультации (выслушивании звуковым эндоскопом) выслушивается тяжелое везикулярное дыхание, по всей длине легочной ткани выявляются влажные хрипы различной величины. Также слышна крепитация, похожая на шуршание целлофана.
Инструментальными методами, применяемыми для диагностики патологии, являются:
- Рентгенологически – на рентгенограммах органов грудной клетки выявляется утолщение между долями и внутри них, соответствующее распространению соединительной ткани легких;
- Рентгеноскопическое исследование органов грудной клетки – исследование проводится непосредственно на экране рентгеновского аппарата, что позволяет оценить не только структуру легких, но и их способность к расширению;
- Компьютерные методы дают более точную картину воспаления в соединительной ткани легких, чем рентгенография компьютерная томография (КТ) и ее модифицированный вариант — многосрезовая компьютерная томография (МСКТ);
- спирометрия (дыхательная проба) – больной выполняет серию вдохов и выдохов, задерживает дыхание, измеряется количество вовлеченного воздуха и делается заключение о степени дыхательной недостаточности;
- Сцинтиграфия (радиоизотопное исследование). Лекарства, содержащие «связанные» радиоизотопы, вводятся внутривенно пациентам с подозрением на интерстициальную пневмонию. Радиоактивные изотопы с током крови попадают в интерстициальную ткань легких и при томографии создают разноцветные изображения. На основании таких особенностей изображения делают выводы о нарушении стромы;
- Биопсия. С помощью длинной тонкой иглы проделывают отверстие в грудной стенке и плевре и удаляют легочную ткань. После изучения макроскопических свойств ткани (цвет, консистенция, видимая структура) иссеченную ткань отправляют в лабораторию для исследования под микроскопом;
- Плевральная пункция – проводится при подозрении на скопление жидкости в грудной полости. Грудную стенку и плевру прокалывают длинной тонкой иглой, а любую реактивную плевральную жидкость аспирируют и исследуют под микроскопом.
К методам диагностики, применяемым для диагностики перечисленных заболеваний, относятся:
- Общие анализы крови – повышенное количество лейкоцитов (лейкоцитоз) выявляют по сдвигу формулы лейкоцитов влево (при выраженных патологических процессах), а также увеличению СОЭ;
- Биохимический анализ крови – выявляется повышенное количество С-реактивного белка, что указывает на наличие воспалительного процесса;
- Бактериологическое исследование – исследование мокроты под микроскопом с целью обнаружения и идентификации возбудителя, вызвавшего описываемую патологию;
- Бактериологическое исследование. Бактерии мокроты и пунктата инокулируют на питательную среду, ожидают роста колоний и по их характеристикам (размеру, цвету и т д.) определяют тип возбудителя. Этот метод применяют также для определения того, к каким антибиотикам чувствителен возбудитель, которые назначают для лечения интерстициальной пневмонии;
- Микроскопическое исследование пунктата – выявляет лейкоциты и слущенные клетки покровного слоя плевры;
- Гистологическое исследование – под микроскопом изучают гистологию биоптата, в котором обнаруживают воспаленные элементы соединительной ткани;
- Цитологическое исследование – клеточную структуру биоптата изучают под микроскопом.
Дифференциальная диагностика.
Изменения, возникающие в тканях при интерстициальной пневмонии, могут быть характерны и для других заболеваний. Некоторые неспецифические методы исследования могут вызвать путаницу в диагностике. Поэтому необходимо проводить дифференциальную диагностику описанных заболеваний. Чаще всего сопровождают такие заболевания и патологические состояния, как:
- Пневмококковая пневмония – воспалительное поражение легких, вызванное пневмококками, которое может сопровождаться интеркуррентной (другой) инфекцией;
- Диссеминированный туберкулез легких – поражение легких, вызванное микобактерией туберкулеза (бациллой Коха) множественные мелкие очаги, распределенные по всей паренхиме (легочной ткани);
- Легочный склероз – разрастание соединительной ткани легких;
- Легочный фиброз – выраженное прорастание паренхимы легкого рубцовой соединительной тканью до ее замещения;
- Легочный амилоидоз – образование в легких патологических белково-полисахаридных амилоидных комплексов, в норме не вырабатывающихся в тканях;
- Легочный гемосидериноз – образование и накопление естественного пигмента гемосидерина.
Осложнения.
Наиболее частыми осложнениями интерстициальной пневмонии являются:
- легочный склероз;
- легочный фиброз;
- Легочная гипертензия – повышение артериального давления в малом круге кровообращения;
- Легочное сердце – увеличение правого желудочка сердца (предсердия и желудочка), возникающее на фоне легочной гипертензии;
- Рак легких – злокачественная опухоль из эпителиальных клеток бронхов;
- Дыхательная недостаточность – нарушение дыхательной функции легких, приводящее к уменьшению поступления кислорода в альвеолы и выделению углекислого газа;
- Полиорганная недостаточность – нарушение функции многих органов и тканей, возникающее на фоне гипоксии (кислородного голодания).
Лечение интерстициальной пневмонии.
Чем раньше диагностирована интерстициальная пневмония, тем лучше прогноз и меньше риск осложнений и смерти.
Лечение описываемого заболевания основано на медикаментозной терапии, методах немедикаментозного воздействия и, в тяжелых случаях, трансплантации легких.
В случаях интерстициальной пневмонии применяют достаточно сложную схему лечения. То есть это комбинация препаратов, назначаемых в течение определенного периода времени. Такими препаратами являются:
- глюкокортикостероиды ;
- цитостатики;
- Антибактериальные средства ;
- нестероидные противовоспалительные препараты;
- антигистаминные препараты ;
- витаминный комплекс.
Это лишь приблизительный список препаратов. Все они по-разному комбинируются для разных форм описываемого заболевания.
Немедикаментозные методы лечения часто применяют при остром течении заболевания. Как правило, это кислородная терапия, а при тяжелых респираторных заболеваниях – эндотрахеальная интубация (введение специальной трубки), подключенная к аппарату искусственной вентиляции легких.
Трансплантацию легких проводят в случаях тяжелого тотального поражения легких или тяжелой дыхательной недостаточности, которые не поддаются лечению консервативными методами.
Профилактика.
Основными способами профилактики интерстициальной пневмонии являются:
- профилактика, выявление и смягчение иммунодефицита и аутоиммунных патологий, которые могут привести к развитию описанных заболеваний;
- предотвратить попадание патогенной микрофлоры в организм, а при неудаче – своевременно обнаружить и устранить ее;
- Профилактика контакта с пылью в производственных условиях – соблюдение правил охраны труда, использование средств индивидуальной защиты;
- бросай курить;
- Рациональный подход к назначению лекарств, прием только по назначению и под контролем лечащего врача;
- Регулярные профилактические осмотры у пульмонолога, терапевта или профпатолога даже при отсутствии жалоб.
Прогноз.
Прогноз при интерстициальной пневмонии очень разнообразен и зависит от таких факторов, как:
- Виды этого заболевания;
- продолжительность течения;
- Степень поражения легких.
В целом прогноз не самый оптимистичный по сравнению с прогнозом при других заболеваниях органов дыхания. Средняя продолжительность жизни больных интерстициальной пневмонией колеблется от 5 лет до 6-6,5 лет. При раннем выявлении, соответствующем лечении и усилиях врачей, пациентов и их семей средняя продолжительность жизни составляет около 8–9 лет, но такие пациенты составляют лишь треть всех больных. У некоторых форм интерстициальной пневмонии нет шансов. Например, при легочном фиброзе с сердечно-сосудистой и легочной недостаточностью даже при самом оптимистичном прогнозе продолжительность жизни больных составляет 3 года и менее. При прогрессировании острых симптомов примерно половина (или более) пациентов умирают.
Наиболее предпочтительными формами описываемого заболевания являются лимфоцитарная и необъяснимая формы, в этих случаях частота осложнений и летальность самые низкие по сравнению с другими видами интерстициальной пневмонии.
Прогноз хуже, если:
- Задержка выявления заболевания;
- острое течение;
- пенсионер;
- сопутствующие заболевания (в том числе не только органов дыхания, но и других систем);
- Возникновение и развитие осложнений.
Ковтнюк Оксана Владимировна, медицинский наблюдатель, хирург, врач-консультант.