Микротия называется гипоплазией уха. Патология является врожденной. К ее симптомам относятся уменьшение размеров ушной раковины, нарушение ее естественных пропорций вплоть до полной деформации, отсутствие отдельных фрагментов ушной раковины (завитка, контраушной раковины, мочки, отверстия слухового прохода) или ее полное отсутствие.
Диагноз ставится путем тестирования. Однако этим заболевание зачастую не ограничивается, поскольку может сопровождаться другими врожденными патологиями, а его выявление и оценка степени тяжести требуют дополнительных методов исследования.
Лечение заболевания хирургическое. В этом случае проводится пластическая операция, целью которой является не только создание эстетичного внешнего вида уха, но и восстановление проходимости слухового прохода при необходимости.
Микротия ушной раковины: что это такое?
Микротия скорее является косметической проблемой, чем отоларингологической проблемой. Однако в некоторых случаях гипоплазия ушной раковины может сопровождаться анатомическими нарушениями наружного слухового прохода, которые нарушают звукопроводимость и приводят к ухудшению функции слухового аппарата (особенно двусторонней микротии) (при наличии симптомов).
По сравнению с другими врожденными аномалиями, особенно органа слуха, и врожденными патологиями организма человека в целом, микротия встречается значительно реже. Однако, поскольку это всегда видимая и «видимая» патология, заболеваемость может оказаться выше, чем у других структурных заболеваний в области оториноларингологии. В среднем у 1 из 10 000 новорожденных диагностируется микротия.
У мужчин это нарушение выявляют примерно в 1,5–2 раза чаще, чем у женщин. По некоторым данным, микротия чаще возникает у детей, рожденных в кровнородственных браках.
Микротия чаще не возникает как изолированная врожденная патология, примерно у 1 из 3 пациентов с этим диагнозом имеется аномалия формирования черепно-лицевых структур, таких как верхняя и/или нижняя челюсть, канал лицевого нерва, затылок, а также недостаточность (неполное развитие) нос и твердое небо.
Причины микротии ушной раковины.
Причина микротии классическая и является результатом задержки внутриутробного развития. В свою очередь, причинами таких сбоев является ряд агрессивных факторов, воздействующих на организм беременной женщины, и одновременно воздействующих на организм плода, препятствуя его нормальному развитию.
Для удобства эти факторы разделены на следующие группы:
- физически;
- химикаты;
- инфекционный;
- соматические;
- эндокринная;
- психоневроз;
- среда;
- Вредные привычки для беременных.
Обычно на беременную женщину воздействуют сразу несколько таких факторов, поэтому риск рождения ребенка с перечисленным заболеванием гипотетически увеличивается примерно на 10% для каждого нового фактора%.
К физическим факторам относятся:
- радиационное воздействие;
- механический удар;
- Воздействие аномальных температур.
Радиационное воздействие может быть:
- лекарство;
- Немедицинский.
Медицинское облучение происходит, когда:
- пройти рентгенологическое исследование ;
- Мы проводим лучевую терапию при различных злокачественных новообразованиях.
Немедицинское облучение имеет место в следующих случаях:
- Вынужденный контакт с источниками радиоактивного облучения в связи с трудовой деятельностью;
- Случайный или несанкционированный контакт.
К механическим воздействиям относятся травмы живота беременной, которые могут привести к задержке внутриутробного развития плода, особенно недостаточности зачатков и задержке развития органов слуха, в том числе ушной раковины. По-видимому, невыраженного удара по животу (простого ушиба) было достаточно, чтобы спровоцировать развитие лицевых врожденных дефектов черепа.
Температурные факторы редко вызывают врожденную микротию. Если женщина во время беременности длительное время подвергается воздействию слишком высокой или слишком низкой температуры, это может вызвать внутриутробные заболевания.
К химическим факторам, вызывающим нарушение внутриутробного развития плода в целом и развитие микротии в частности, относится воздействие агрессивных химических веществ. Попав в кровоток матери, они попадают в кровоток плода, а затем в ткани плода, где мешают развитию плода. Это соединения, используемые в промышленности, сельском хозяйстве и быту, а также включают в себя многие фармацевтические препараты.
Возбудителями инфекции могут быть любые инфекции беременных: вирусные, бактериальные, паразитарные. На ткани плода влияют:
- Микробные экзотоксины – вещества, выделяемые микроорганизмами для быстрой адаптации к тканям человека;
- Эндотоксин – вещество, входящее в состав самого микроорганизма;
- продукты жизнедеятельности болезнетворных микроорганизмов;
- Продукты разложения микробных тел.
Даже, казалось бы, обычная вирусная простуда у беременной женщины может стать причиной внутриутробных отклонений у плода.
Любое заболевание у беременных может быть соматическим патологическим фактором. Обычно это патологии важных систем (сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной), вызывающие значительные нарушения в организме матери и, следовательно, «повреждающие» развивающийся организм плода.
Что касается эндокринной патологии, то нарушение внутриутробного развития плода традиционно вызывают следующие причины:
- Диабет — это нарушение углеводного обмена, которое возникает при дефиците гормона поджелудочной железы инсулина;
- Нарушения гормонов щитовидной железы – гипотиреоз (дефицит), гипертиреоз (сверхсинтез);
- Нарушение глюкокортикостероидных гормонов возникает на фоне поражения коры надпочечников.
Нервно-психические факторы, воздействующие на организм беременных, все чаще становятся причиной нарушения внутриутробного развития плода в целом и возникновения микротии в частности. Провокатор – это конфликтная ситуация в семье, на работе или в обществе.
Если беременная женщина проживает в неудовлетворительных экологических условиях (дыхает загрязненный воздух, употребляет зараженную пищу или воду), риск развития микротии у ее ребенка возрастает в несколько раз.
Вышеуказанные заболевания особенно вероятны, если мать во время беременности курит, употребляет алкоголь или принимает наркотики. При этом микротия чаще всего возникает в сочетании с другими врожденными аномалиями оториноларингологических структур.
Развитие патологии.
Различные формы микротии выделяют в зависимости от различных признаков:
- По поражению – одностороннее (левое, правое), двустороннее;
- По степени тяжести — частичное, полное, полное отсутствие ушной раковины, отсутствие ушной раковины и устья наружного слухового прохода;
- Простое, сложное, в зависимости от наличия осложнений.
При перечисленных заболеваниях завиток, противозавиток, мочка и отверстие наружного слухового прохода могут отсутствовать по отдельности или в сочетании.
В большинстве случаев микротия наблюдается только в одном ухе. По некоторым данным, данная патология встречается у 9 из 10 больных. Это нарушение обычно наблюдается с правой стороны. Данная патология обнаруживается у 3 из 4 диагностированных больных.
Микротия часто возникает не сама по себе, а как один из симптомов множества генетических синдромов.
Сами уши начинают развиваться на позднем этапе внутриутробного развития, поэтому патологические изменения, приводящие к развитию микротии, проявляются достаточно поздно. Однако нарушения регистрируются и на ранних стадиях развития плода, т е в тканях-предшественниках.
Если аномалия возникает на ранних стадиях внутриутробного развития, существует повышенный риск потери некоторых структур ушной раковины у новорожденного. Кроме того, чем раньше разовьется аномалия, тем больше вероятность того, что одновременно возникнет заболевание среднего уха.
Описано четыре уровня серьезности нарушений:
- Во-первых, отдельные структуры ушной раковины недоразвиты (часто) или вовсе отсутствуют (реже). При этом слуховой проход не изменяется или становится несколько суженным и укороченным, что видно уже при физикальном осмотре;
- Во-вторых, ушная раковина сильно деформирована и некоторые ее элементы могут отсутствовать. Ушной проход сужается;
- В-третьих, ушная раковина больше похожа по размеру и форме на свои останки. Просвет слухового прохода и барабанная перепонка отсутствуют;
- Четвертая — раковина, где отсутствует наружный слуховой проход, структуры среднего уха, деформирован лицевой череп.
Симптомы.
В зависимости от выраженности деформации и отсутствия элементов наружного слухового прохода описываемые заболевания разделяют на четыре типа:
- истинная микротия;
- Анотия;
- сложенные уши;
- маленькая ушная раковина.
Истинная микротия составляет более половины всех клинических случаев. Знаки:
- Вместо полноценной ушной раковины у больного внутри имеется своеобразная кожная складка с хрящевой основой, находящейся в вертикальном положении;
- На нижнем конце складки имеется лист (в исключительных случаях нормальный, но обычно деформированный, уплощенный и уменьшенный в размерах). Кроме того, у некоторых пациентов может наблюдаться смещение долей;
- Ушной проход сужен, закрыт или совсем отсутствует;
- Строение лицевого черепа обычно остается неизменным.
В отличие от истинной микротии, афония диагностируется редко. Знаки:
- Ушная раковина отсутствует, вместо нее может обнаруживаться утолщение хряща, покрытого кожей (но мочка уха отсутствует);
- Входное отверстие слухового прохода имеется, но самого слухового прохода нет;
- В половине клинических случаев наблюдаются различные нарушения скелетной структуры лица.
Складчатая раковина наружного уха – разновидность вышеупомянутого заболевания, при которой верхняя половина ушной раковины недоразвита или полностью отсутствует. Наблюдается следующее:
- Ножка завитка сращена с козелком уха, так что ухо выглядит буквально «скрученным в трубочку»;
- Верхние и нижние ушные раковины уменьшаются в размерах и при взгляде сверху кажутся уплощенными;
- антиспираль – рудиментарное состояние или полное отсутствие;
- Просвет слухового прохода очень мал или отсутствует вовсе.
Если анатомия ушной раковины нарушена, может показаться, что ушная раковина расположена ниже, чем обычно.
В малых ушных раковинах наблюдают следующее:
- Завиток, противозавиток, мочка уха и отверстие слухового прохода присутствуют, но они меньше нормальных;
- Диаметр слухового прохода может быть значительно меньше нормы и может полностью отсутствовать.
В зависимости от состояния слухового прохода слух на стороне поражения может быть снижен или полностью отсутствовать.
Диагностика.
Диагностика ставится на основании лабораторных данных сразу после рождения ребенка. Однако важна не только констатация этого патологического состояния – необходимо убедиться в отсутствии у ребенка других врожденных заболеваний, которые могут развиваться вместе с микротией. Поэтому проводятся сложные проверки. Они используют оборудование и лабораторные методы диагностики, чтобы выяснить подробности беременности матери пациентки.
Мамы спрашивают:
- Как в целом протекала беременность;
- повлияли ли на беременную патологические факторы;
- курила ли мать, употребляла ли алкоголь или принимала наркотики во время беременности;
- Если в семье есть дети, диагностирована ли у них или других членов семьи микротия;
- Наблюдались ли в семье нарушения слуховой системы без видимых изменений наружного уха (это может свидетельствовать о том, что патологии среднего и внутреннего уха могли развиться вследствие пороков внутриутробного развития плода).
Особое внимание следует обратить на вредные привычки будущей мамы. Они могут привести к серьезной потере слуха и могут быть обнаружены только при дополнительном обследовании.
Физический осмотр оценивает:
- При осмотре — исследуют строение лицевого черепа ребенка, оценивают степень развития, симметричность и наличие возможных анатомических заболеваний;
- При пальпации — оценивают реакцию ребенка на пальпацию области наружного уха, а также реакцию при надавливании на козелок.
Инструментальные методы, применяемые при обследовании больных с подозрением на сочетание микротии и других врожденных патологий органа слуха, направлены на изучение звукопроводящих и звукоприемных аппаратов. Выбор делается в зависимости от возраста и уровня развития ребенка. Вовлеченный:
- Включите звук и понаблюдайте за реакцией ребенка на него. В этом случае звук направляется на ребенка или используется аудиообъект, например игрушка, тикающие часы или источник музыки. Такую пробу проводят двусторонне, закрывая устье наружного слухового прохода (при его наличии) напротив проверяемого уха;
- Отоскопия – осмотр слухового прохода и барабанной перепонки осуществляется с помощью ушного зеркала и рефлектора или отоскопа (специального прибора с оптической системой и подсветкой, применяемого в оториноларингологической практике). При этом оценивают степень сужения или сращения наружного слухового прохода и характеристики барабанной перепонки;
- Микроскопическая отоскопия – исследование одних и тех же анатомических структур с помощью клинического микроскопа, позволяющее обнаружить изменения, которые невозможно обнаружить при отоскопии. При врожденном нарушении целостности барабанной перепонки можно осмотреть полость среднего уха;
- Компьютерная томография (КТ) – с помощью компьютерных срезов оценивают состояние структур среднего уха, обращая внимание на степень его развития или полного отсутствия – особенно слуховых косточек и височных костей;
- Мультисрезовая компьютерная томография (МСКТ) – этот метод представляет собой более совершенный вид КТ, позволяющий получить больше информации и выявить возможные врожденные поражения среднего и внутреннего уха;
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) – используется для оценки состояния слухового нерва;
- Радиоизотопные исследования. Этот метод тестирования используется у пожилых людей. Больным внутривенно вводят специальный препарат, связанный с радиоактивным изотопом, который с током крови разносится по организму и попадает в структуры среднего уха, создавая цветные изображения при томографических исследованиях. Анализируются особенности таких изображений и делаются выводы об анатомических нарушениях среднего и внутреннего уха, вызванных нарушениями внутриутробного развития плода;
- Проверка слуха – проводится пациентам, начиная с дошкольного возраста (3-4 года). С помощью специального оборудования и аудиоустройства исследователя генерируются звуки и регистрируются пороги восприятия пациента. На основании этих данных строятся кривые, с помощью которых делаются выводы о состоянии слуха и предположения о врожденном характере нарушения;
- Измерение акустического импеданса – используется специальное оборудование для оценки функции барабанной перепонки и косточек
Методы клинического обследования не являются окончательными в диагностике врожденных заболеваний слуховой системы, сопровождающихся микротией, но в ряде случаев могут быть использованы для оценки состояния структуры слухового органа и дифференциации его от заболеваний со сходной симптоматикой будет возможно это сделать. (Проверить наличие или исключить). Обычно это включает в себя:
- Общие анализы крови – повышенное количество лейкоцитов (лейкоцитоз) и СОЭ свидетельствуют о воспалительном процессе, резкое повышение СОЭ, снижение количества эритроцитов и гемоглобина – о злокачественном поражении;
- Биохимические исследования крови — при многих внутриутробных заболеваниях выявляют дисбаланс микроэлементов (натрия, калия, кальция, магния, хлоридов и др.), а также дисбаланс количества общего белка и соотношения его фракций.
Дифференциальная диагностика.
Дифференциальный диагноз проводить не нужно – характерны изменения ушных придатков в виде микротии. В случаях потери памяти пациентам может быть поставлен дифференциальный диагноз с травматической ампутацией ушной раковины.
Осложнения.
Микротия имеет следующие последствия:
- Кондуктивная тугоухость (в результате нарушения воздушной проводимости) – возникает вследствие сужения или отсутствия нормального просвета наружного слухового прохода;
- глухой и немой;
- Дополнительное вторичное инфицирование – возникает из-за того, что при сужении слухового прохода его трудно очистить.
В последнем случае может возникнуть типичный воспалительный процесс:
- Средний отит – воспалительный процесс в различных структурах уха;
- Мирингит – воспалительное поражение барабанной перепонки;
- Абсцесс наружного слухового прохода – формируется абсцесс в виде замкнутой полости с гнойным содержимым внутри
другие.
Лечение микротии ушной раковины, операция.
Микротию можно удалить хирургическим путем или пластической хирургией. Чем раньше будет проведено такое лечение, тем благоприятнее будут социально-психологические последствия для ребенка. Сделав пластическую операцию на наружном ухе перед началом школы, вы сможете избежать стресса, который испытает ваш ребенок, когда вырастет и обнаружит у себя анатомический дефект.
В случае микротии аурикулопластику проводят с использованием собственной кожи и реберного хряща пациента.
В зависимости от показаний к потере слуха назначают использование слуховых аппаратов.
Профилактика.
Медицине пока не удалось повлиять на внутриутробное развитие плода в целом и на развитие слуховой системы в частности. Однако, если у женщины протекает нормальное течение беременности, риск врожденных дефектов можно снизить.
Прогноз.
Прогноз при микротии в целом хороший, но зависит от тяжести нарушения в конкретных случаях. Кроме того, важно помнить, что заболевания среднего и внутреннего уха могут возникать одновременно.
Прогноз ухудшается при одновременном нарушении внутриутробного развития слуховых косточек и нервных структур, обеспечивающих функцию слуховых органов.
Ковтнюк Оксана Владимировна, медицинский наблюдатель, хирург, врач-консультант.
