Медуллобластома у детей: симптомы и лечение

Онкология

У детей могут развиться опухоли головного мозга, а опухоли головного мозга имеют уникальные и важные характеристики. Одной из наиболее частых опухолей детского возраста является медуллобластома.

Медуллобластома у детей: что это такое?

Термин «медуллобластома» относится к опухолям головного мозга, расположенным в мозжечке — части мозга, которая контролирует баланс, координацию и другие сложные двигательные функции. Медуллобластомы чаще всего растут в центре мозжечка и реже за пределами этой части мозга. Медуллобластома составляет 15-20% всех опухолей головного мозга у детей. Медуллобластома чаще всего возникает у детей в возрасте от 3 до 8 лет, но может возникнуть у детей и взрослых любого возраста. Ежегодно в Японии диагностируется около 300 случаев медуллобластомы. Прогноз для детей с медуллобластомой значительно улучшился за последние несколько десятилетий. Традиционно на основании результатов биопсии врачи классифицировали медуллобластому как группу стандартного или высокого риска. Однако недавние исследования показали, что то, что мы называем медуллобластомой, на самом деле может представлять собой несколько разных заболеваний. В настоящее время медуллобластому можно разделить на четыре молекулярных подтипа на основе конкретных типов генетических мутаций внутри опухоли. Показатели выживаемости для каждого подтипа различаются и варьируются от 20% до 90%.

Причины.

В большинстве случаев причина медуллобластомы неизвестна. В некоторых случаях медуллобластома связана с определенными генетическими нарушениями, такими как:

  • Синдром Ли-Фраумени.
  • Синдром базальноклеточного рака невусов (синдром Горлина).
  • Синдром Турко.

Важно понимать, что эти и другие опухоли головного мозга чаще всего возникают без известной причины. Не существует очевидных факторов или эффектов, которые достоверно вызывают опухоли у детей.

Развитие болезни.

Медуллобластома — злокачественная (агрессивная) опухоль головного мозга, которая начинается в нижней части ствола головного мозга, называемой мозжечком. Мозжечок участвует в координации мышц, равновесии и движении. Медуллобластома имеет тенденцию распространяться на другие области головного и спинного мозга через спинномозговую жидкость, которая окружает и защищает головной и спинной мозг. Эта опухоль редко распространяется на другие части тела.

Медуллобластома — разновидность эмбриональной опухоли, развивающаяся в фетальных (репродуктивных) клетках головного мозга. Существует как минимум четыре подтипа медуллобластомы, основанные на различных типах генетических мутаций. К ним относятся:

  • Wnt медуллобластома.
  • Sonic Hedgehog (SHH) Медуллобластома.
  • Опухоли 3 группы.
  • 4 группа Медуллобластома.

Каждый из этих подтипов имеет свою биологию, и некоторые подтипы требуют более интенсивного лечения, чем другие. В настоящее время проводятся клинические испытания нового метода лечения медуллобластомы у детей.

Медуллобластома не передается по наследству, но такие синдромы, как синдром Горлина и синдром Тюрко, могут увеличить риск развития медуллобластомы.

Успешное лечение медуллобластомы у детей во многом зависит от того, удастся ли полностью удалить опухоль хирургическим путем и распространилась ли опухоль на другие отделы головного или спинного мозга. По общему правилу медуллобластому разделяют на три группы риска:

  • опухоли у младенцев (детей до 3 лет);
  • стандартный риск (отсутствие признаков заболевания после полного удаления опухоли);
  • Высокий риск (неполная резекция или признаки распространения опухоли в другие отделы нервной системы).

Симптомы медуллобластомы у детей.

Опухоли головного мозга могут вызывать различные симптомы у детей, в зависимости от их возраста и местоположения опухоли. Имейте в виду, что симптомы могут быть похожи на симптомы других заболеваний или медицинских проблем, часто встречающихся у детей. Хотя у детей могут наблюдаться различные симптомы, общие симптомы медуллобластомы включают:

  • головная боль (обычно при пробуждении утром);
  • Тошнота и рвота ;
  • Утомляемость, вялость;
  • дисбаланс и отсутствие координации;
  • проблемы с моторикой (например, письмом);
  • наклон головы или двоение в глазах;
  • изменения в личности или поведении;
  • судороги.

В редких случаях медуллобластома может распространиться на центральную нервную систему или позвоночный канал, и в этом случае у ребенка могут возникнуть такие симптомы, как:

  • потеря силы в нижних конечностях;
  • боль в пояснице ;
  • проблемы с контролем прямой кишки и мочевого пузыря;
  • Трудности при ходьбе.

Диагноз.

Первым шагом в лечении ребенка является постановка точного и полного диагноза. Ваш врач назначит различные анализы, чтобы определить тип и расположение опухоли. В дополнение к физическому осмотру, сбору анамнеза и неврологическому осмотру этапы диагностики медуллобластомы могут включать:

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Эта диагностическая процедура создает подробные изображения структур головного мозга и позвоночника. МРТ головного мозга после операции покажет, какая часть опухоли была удалена хирургическим путем.
  • Хирургическое удаление: после хирургического удаления опухоли берут образцы тканей и анализируют их для подтверждения диагноза. МРТ может показать возможность медуллобластомы, но только образец ткани может подтвердить диагноз.
  • Гистологический диагноз: образцы тканей, полученные во время операции, исследуются патологоанатомом, который осматривает опухоль под микроскопом, чтобы определить, имеет ли она характеристики медуллобластомы. В клинике также проводится ряд молекулярных тестов для определения подтипа медуллобластомы. К участию в исследовании также могут быть приглашены все дети, перенесшие удаление опухоли головного мозга.

Если у вашего ребенка медуллобластома, ваш врач может также выполнить люмбальную пункцию для сбора спинномозговой жидкости. Однако это делается после удаления опухоли.

Дифференциальная диагностика.

При выявлении медуллобластомы у детей важно исключить следующие состояния:

  • Атипичная тератома/рабдоидная опухоль (AT/RT).
  • Коричневая астроцитома мозжечка.
  • Рак сосудистого сплетения.
  • Дорсальная глиома ствола головного мозга.
  • Детские эпендимомы.

Лечение медуллобластомы у детей.

После прохождения всех необходимых анализов ваш специалист наметит план лечения. Он был разработан с учетом нескольких факторов:

  • возраст ребенка, общее состояние здоровья и история болезни;
  • тип, расположение и размер опухоли;
  • тяжесть заболевания;
  • Толерантность ребенка к определенным лекарствам, методам лечения или терапии.

Могут быть рекомендованы некоторые шаги. Некоторые из них могут помочь в лечении опухолей, другие предназначены для лечения осложнений заболевания или побочных эффектов лечения.

Лечение включает (отдельно или в сочетании):

  • Эндоскопическая третья вентрикулостомия (ETV) или вентрикулоперитонеальное шунтирование (шунт VP): Опухоль в головном мозге может блокировать протоки спинномозговой жидкости, которые отводят спинномозговую жидкость, заполняющую головной и спинной мозг. Существует пол. В этом случае детский нейрохирург может принять меры для облегчения симптомов гидроцефалии, которая представляет собой скопление жидкости, повышающее давление внутри черепа. Во время эндоскопической третьей вентрикулостомии хирург проделывает небольшое отверстие, позволяющее жидкости течь вокруг закупорки в позвоночник.
  • В некоторых случаях детям может быть проведена альтернативная процедура, при которой в брюшную полость устанавливают трубку для оттока лишней жидкости (шунт ВП).
  • Хирургическое вмешательство может потребоваться для лечения гидроцефалии (скопления жидкости в черепе) или для удаления опухолей. Исследования показали, что чем полнее удалена опухоль, тем лучше результат. Поэтому хирург удаляет опухоль максимально безопасно, избегая при этом неврологических побочных эффектов.
  • Лучевая терапия использует волны высокой энергии, излучаемые специализированным аппаратом, для повреждения или уничтожения раковых клеток и уменьшения размера опухолей. Врач подбирает оптимальную дозу облучения, чтобы эффективно лечить опухоль, избегая при этом побочных эффектов.
  • Химиотерапия – это серия препаратов, которые останавливают рост раковых клеток. Различные группы химиотерапии имеют разные способы борьбы с раковыми клетками и уменьшения опухолей. Дети могут получать химиотерапию:
    • Перорально, в форме таблеток;
    • внутримышечно в виде инъекции в мышечную или жировую ткань;
    • внутривенно в виде инъекции непосредственно в кровоток;
    • Интратекально, в виде инъекции непосредственно в позвоночник через иглу.

После операции у вашего ребенка могут возникнуть проблемы с координацией, слабостью конечностей и равновесия. Обычно это проходит в течение нескольких недель. Мутизм задней ямки — это состояние, которое может возникнуть после операции. В течение 24 часов ребенок не может говорить, имеет проблемы с равновесием, ему трудно глотать. Условия варьируются от легких до тяжелых. Причина этого состояния до конца не выяснена, но она специфична для этой области мозга. Примерно у 15% детей с диагнозом медуллобластома может развиться гидроцефалия и потребоваться процедуры дренирования спинномозговой жидкости.

Прогноз выживаемости при медуллобластоме у детей.

Шансы на выздоровление и варианты лечения зависят от:

  • молекулярный подтип опухоли (специфические генетические мутации внутри ткани);
  • возраст ребенка на момент постановки диагноза;
  • расположение опухоли;
  • количество опухоли, оставшейся после операции;
  • Распространился ли рак на другие части тела, например, на другие части центральной нервной системы или кости

Результаты лечения детей с медуллобластомой улучшились за последние несколько десятилетий. Прогноз для младенцев остается плохим. Лечение может также включать агрессивные методы, такие как высокодозная химиотерапия и трансплантация стволовых клеток, а также местная лучевая терапия для минимизации вредного воздействия на развивающийся мозг.

Многие дети и подростки с диагнозом медуллобластома доживают до взрослого возраста. Однако выжившие дети могут столкнуться с физическими, психологическими, социальными и интеллектуальными проблемами, связанными с лечением, и требуют постоянного наблюдения и специализированной помощи.

Алена Палецкая, педиатр и медицинский обозреватель.

Оцените статью
Mednarod.ru
Добавить комментарий