Болезнь Шенляйн-Геноха: тромбоцитопеническая пурпура на коже

Мать и дитя

Пурпура Шенлейна-Геноха (тромбоцитопеническая пурпура, TCP) – аутоиммунное заболевание, связанное с выработкой аутоантител против некоторых собственных антигенов организма. Чаще всего встречается у детей в возрасте от 2 до 11 лет.

Пурпура, или геморрагическая сыпь, вызвана аутоиммунным васкулитом, который вызывает набухание мелких кровеносных сосудов и утечку внутрисосудистой жидкости. Это самое распространенное васкулопатическое заболевание у детей, но оно встречается и у взрослых. Самый известный симптом — кожная сыпь, состоящая из приподнятых пурпурных пятен. Другие органы, затронутые этим заболеванием, включают почки, суставы и желудочно-кишечный тракт.

Причины пурпуры.

Хотя не было подтверждено, что какой-либо конкретный микроорганизм является причиной SCP, бактерии, вызывающие инфекции верхних дыхательных путей, могут быть причиной аутоантител. Этот анамнез присутствует у 30-50% больных пурпурой. Другие идентифицированные триггеры включают в себя:

  • Другие инфекционные агенты.
  • конкретный продукт.
  • некоторые лекарства.
  • Укусы некоторых насекомых.
  • Температура низкая.
  • Генетические факторы также могут быть вовлечены.

Симптомы болезни.

Симптомы болезни Геноха-Шенлейна различаются. Кожные симптомы представляют собой маленькие красные точки, которые позже превращаются в синяки. Со стороны желудочно-кишечного тракта типичные симптомы включают тошноту и рвоту, боль в животе и кровавый стул. Это вызывает боль и воспаление в суставах.

Поражены почки. В острой фазе типична гематурия, а на более поздних стадиях наблюдаются протеинурия или гипертензия. У каждого третьего человека с SCP первым признаком является боль в животе или суставах, за которой через две недели появляется сыпь.

Осложнения.

Хотя SCP сам по себе является относительно недолговечным заболеванием, он может иметь следующие последствия:

  • почечная недостаточность .
  • Высокое кровяное давление у женщин, ранее перенесших пурпуру, осложняет беременность.
  • Инвагинация.

Диагностика и лечение.

Тромбоцитопеническую пурпуру подозревают при наличии характерной сыпи и хотя бы одного из следующих клинических симптомов:

  • боль в животе
  • боль в суставах
  • Подкожное отложение аутоантител.
  • Анализ мочи подтверждает гематурию или протеинурию.

Клинический диагноз может быть подтвержден биопсией кожи или биопсией почки на наличие отложений антител. Лечение симптоматическое, с мерами, направленными также на профилактику поражения почек.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и кортикостероиды эффективны для контроля боли и воспаления в суставах. Кортикостероиды также облегчают боль в животе.

Инвагинация требует срочного хирургического лечения. Повреждение почек при TCP требует комбинации кортикостероидов, которые подавляют аутоиммунный ответ и последующее воспаление путем ингибирования иммунного ответа.

Кроме того, необходима иммуносупрессивная терапия для отключения иммунной функции и предотвращения выработки дополнительных аутоантител. Гипертонию, вызванную почечной недостаточностью вследствие пурпуры, лечат двумя типами препаратов: ингибиторами ангиотензиногенпревращающего фермента (АПФ) и блокаторами рецепторов ангиотензина (БРА). Они особенно предпочтительны, поскольку не только снижают кровяное давление, но и улучшают функцию почек. Для контроля высокого кровяного давления также могут потребоваться другие лекарства от высокого кровяного давления. Функцию почек у этих пациентов следует контролировать в течение как минимум 6 месяцев после исчезновения симптомов.

Прогноз.

Большинство людей с HSP полностью выздоравливают. У 15% детей это может привести к долговременному повреждению почек. У 1% этой группы разовьется тяжелое заболевание почек, требующее диализа или трансплантации. Через 15 лет наблюдения доля взрослых, у которых развивается хроническая болезнь почек, достигает 40.

Алена Палецкая, медицинский обозреватель и педиатр.

Оцените статью
Mednarod.ru
Добавить комментарий