Болезнь Бехчета – редкое аутоиммунное заболевание, поражающее мелкие и средние кровеносные сосуды, приводящее к изъязвлениям в области половых органов и слизистой оболочки полости рта, развитию увеита (воспаления сосудистого слоя глаза). В связи с системным характером заболевания в патологический процесс могут вовлекаться внутренние органы, суставы, головной мозг. У мужчин среднего возраста чаще всего развивается болезнь Бехчета, и она протекает более тяжело и смертельно, чем у женщин.
Причины и механизмы развития болезни Бехчета.
Точная причина этого заболевания неизвестна. Однако врачи полагают, что следующие факторы могут запустить активный аутоиммунный процесс, приводящий к воспалению стенок кровеносных сосудов:
- Хронические инфекции – простой герпес, стрептококковая ангина .
- Генетическая предрасположенность (иногда семейное заболевание).
- Воздействие токсичных веществ.
- Систематическое употребление алкоголя в течение 5 лет и более.
При этом состоянии воспалительные изменения возникают по всему сосудистому руслу, приводя к развитию системного васкулита, причем редко поражаются даже крупные сосуды, такие как аорта или легочная артерия. Помимо кровеносных сосудов аутоиммунное воспаление может также поражать внутренние органы, суставы и мозг.
Симптомы болезни Бехчета.
Клиническая картина болезни Бехчета полиморфна, поскольку патологические изменения происходят по всему организму.
При поражении кожи и слизистых оболочек появляются следующие симптомы:
- Афты (небольшие язвочки) в полости рта. Они могут сливаться, образуя большую раневую поверхность на слизистой оболочке. Течение такого стоматита затяжное и может рецидивировать 3-4 раза в год.
- Язвы на головке полового члена, мошонке и половых губах.
- Узловатая эритема – болезненные красные узелки на ногах и руках.
- На коже туловища и конечностей появляется угреватоподобная сыпь.
При повреждении глаза может произойти следующее:
- Увеит. Воспаление сосудистой оболочки глаза может возникать в переднем отделе (ирит и иридоциклит) и в заднем отделе, если в процесс вовлекается сетчатка.
- Конъюнктивит – это воспаление конъюнктивы.
- Кератит – это воспаление роговицы.
- Атрофия зрительного нерва и слепота – в тяжелых случаях.
При болезни Бехчета в сосудистом русле происходят следующие изменения:
- Появляются признаки кожного васкулита — геморрагическая сыпь.
- Возникает тромбоз крупных и мелких кровеносных сосудов.
- Формируется аневризма.
Причиной смерти от болезни Бехчета являются проблемы с кровеносными сосудами (например, тромбоз или аневризма). Наибольший риск представляют тромбоз легочной артерии и разрыв аневризмы аорты. Когда артерия ноги блокируется тромбом, может развиться гангрена.
Поражение нервной системы при болезни Бехчета всегда проявляется тяжелыми симптомами:
- Воспаляются мозговые оболочки или ткани головного мозга (эти заболевания называются менингитом и энцефалитом соответственно).
- Внутричерепное давление повышается .
- Возможно повреждение черепно-мозговых нервов.
- Развивается паралич.
- Память ухудшается, деменция прогрессирует.
В патологический процесс могут вовлекаться крупные суставы конечностей и позвоночника, после чего больной начинает жаловаться на боли и нарушение подвижности суставов. Когда аутоиммунное воспаление возникает в кровеносных сосудах легких, у пациентов наблюдается кровохарканье, одышка и возможный отек легких .
При болезни Бехчета почки, желудочно-кишечный тракт и сердце поражаются реже, чем упомянутые выше органы и системы, но и в этих органах могут развиваться патологические проявления. У больных могут развиться язвы желудка и кишечника, гломерулонефрит, коронарный васкулит, миокардит и перикардит
Диагностика болезни Бехчета.
Пациентам с подозрением на болезнь Бехчета врачи назначают комплексное обследование, планирование которого определяется наличием у обследуемого тех или иных патологических симптомов.
Обязательные исследования включают в себя:
- Общий анализ крови и мочи.
- Химия крови .
- Иммунологические тесты.
- ядро глограммы .
- Проба «Патология» (стерильную иглу вводят в кожу больного и через 24-48 часов оценивают состояние кожи в месте инъекции. При появлении сыпи пробу считают положительной).
При специфических симптомах рекомендуются следующие методы диагностики:
- Исследование спинномозговой жидкости.
- Анализ синовиальной жидкости.
- Рентгенография суставов, легких и других органов.
- Ангиография.
- КТ или МРТ определяют локализацию и характер патологических изменений во внутренних органах или головном мозге.
Кроме того, пациентам необходимо обратиться к ряду специалистов:
- Ревматолог (этот врач, как правило, лечит болезнь Бехчета).
- Дерматолог.
- Иммунолог.
- Офтальмолог.
- Сосудистый хирург.
- Невролог.
- Урологи, пульмонологи, кардиологи, гинекологи и гастроэнтерологи по необходимости.
Диагностические критерии.
При диагностике болезни Бехчета врачи всегда основывают свое решение на следующих диагностических критериях:
- Рецидивирующий афтозный стоматит .
- Рецидивирующие язвы половых органов.
- Специфическими повреждениями глаз являются передний и задний увеит и васкулит сетчатки.
- Специфическими поражениями кожи являются узловатая эритема, угревидное поражение.
- Патологический тест положительный.
Человек, у которого действительно есть болезнь Бехчета, должен соответствовать трем из этих критериев, и афтозный стоматит должен быть среди них. В противном случае врачи исключают у больных такие заболевания, как амилоидоз, СПИД, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, паранеопластический синдром, реактивный артрит, злокачественные новообразования, болезнь Бехтерева, системная красная волчанка.
Лечение болезни Бехчета: основные принципы.
Поскольку болезнь Бехчета неизлечима, целью врачей является не полное излечение заболевания, а продление течения заболевания, улучшение качества жизни пациента, достижение ремиссии, снижение частоты обострений и предупреждение их возникновения. В случае тяжелых осложнений.
Лечение болезни Бехчета проводится в стационарных и амбулаторных условиях. Показаниями к госпитализации являются необходимость диагностики и уточнения диагноза, а также ухудшение течения заболевания и появление осложнений.
Лечение рассматриваемого состояния основано на медикаментозной терапии, но в зависимости от клинической ситуации могут применяться и другие методы лечения. Поскольку заболевание одновременно разрушает множество органов и систем, врачи разных специальностей постоянно взаимодействуют и выбирают предпочтительное направление в процессе лечения. Например, при поражении крупных сосудов все усилия направлены на предотвращение развития тромбоза или аневризмы. При возникновении неврологических проблем пациенты проходят интенсивное лечение в неврологическом отделении. Точно такая же ситуация и с глазными, легочными и желудочно-кишечными проявлениями болезни Бехчета. Поэтому если у пациента кровохарканье, желудочно-кишечное кровотечение или есть риск разрыва аневризмы аорты, никто не смотрит на язвенный стоматит.
Медикаментозная терапия при болезни Бехчета.
Больным назначают две группы препаратов:
- глюкокортикоиды;
- Иммунодепрессанты.
Глюкокортикоиды при болезни Бехчета необходимы для снижения активности воспалительного процесса. Их назначают пациентам курсами. При ухудшении заболевания после наступления ремиссии прием поддерживающих препаратов прекращают или полностью прекращают либо назначают высокие дозы гормональных препаратов (все зависит от особенностей течения заболевания).
Для лечения кожных проявлений заболевания гормон применяют местно в виде мази, а при воспалении переднего отдела сосудистой оболочки — в виде капель. При тяжелом поражении органов зрения назначают также глюкокортикоиды внутрь. Кроме того, показаниями к системному применению гормонов являются неврологические заболевания, заболевания легких, желудочно-кишечные заболевания, заболевания суставов, тяжелое сосудистое заболевание болезнь Бехчета.
Целью иммуносупрессивной терапии является снижение иммунного ответа, направленного против собственных тканей в рассматриваемом болезненном состоянии. Во время лечения иммунодепрессантами больным необходимо защищаться от инфекций, поскольку на фоне ослабления иммунитета даже обычная острая респираторная инфекция может привести к множеству осложнений.
Помимо этих препаратов при болезни Бехчета применяют обезболивающие, нестероидные противовоспалительные препараты, антикоагулянты, антиагреганты, интерфероны и другие препараты с иммуномодулирующим действием.
Пациентам очень важно помнить следующее:
- Болезнь Бехчета имеет волнообразный характер с чередованием периодов ремиссии и обострения.
- Относительно здоровые менструации зависят от того, насколько хорошо пациентка следует рекомендациям врача (принимает ли она назначенные лекарства, регулярно сдает все необходимые анализы).
- Немедленно обратитесь к врачу, если ваше здоровье ухудшится, если существующие симптомы вашего заболевания ухудшатся или появятся новые симптомы.
Прогноз.
Болезнь Бехчета может быть легкой или очень серьезной. Обычно наиболее сложные случаи заболевания развиваются в молодом возрасте, но сама патология редко приводит к летальному исходу. Обычно летальные исходы наступают из-за осложнений со стороны нервной системы или крупных сосудов. Кроме того, у пациентов Бехчета повышен риск развития слепоты, слабоумия и других неприятных последствий.
Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский наблюдатель-эпидемиолог.
