Монобластный лейкоз: симптомы и лечение

Гематология

Острый монобластный (или моноцитарный) лейкоз является подтипом острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) и называется ОМЛ-5 или М5. Во многом его симптомы могут напоминать ОМЛ, но этот подтип имеет отчетливые клинические и биологические особенности, включая лейкоцитоз (повышение количества лейкоцитов в периферической крови), нарушения коагуляции (свертывания крови) и связан с экстрамедуллярным поражением салфетка). Поражается внешняя часть костного мозга).

Монобластный лейкоз: что это.

На подтип лейкоза М5 приходится 18% случаев ОМЛ у взрослых и подростков и примерно 45% случаев ОМЛ у детей раннего возраста. Заболевание обусловлено значительными хромосомными транслокациями (фрагмент It часто сочетается с хромосомными аномалиями (хромосомными аберрациями, при которых хромосома перескакивает с одного фрагмента на другой): t(9; 11) (p22; q23) и t(11 ; 19) (q23; p13).

ОМЛ может развиться как позднее осложнение после химиотерапии, особенно при лечении антрациклинами и эпиподофиллотоксинами.

Классификация монобластного лейкоза M5.

Острый монобластный лейкоз М5 подразделяется на М5а и М5b.

Подтип М5а составляет 5–8% всех случаев острого лейкоза и обычно встречается у детей и молодых людей. При этом подтипе гиперклеточный костный мозг содержит большое количество крупных монобластов (специализированных клеток крови) с высокобазофильной цитоплазмой и мелкими азурофильными гранулами, но с небольшим количеством палочек Ауэра или вообще без них. Монобласты также имеют кружевной хроматин, содержащий круглое ядро, вакуоль и несколько ядрышек.

Биопсия костного мозга пациентов с этим типом ОМЛ показывает, что костный мозг частично или полностью замещен монобластами. Примерно у 75% пациентов с M5a наблюдаются цитогенетические нарушения и примерно у 7% наблюдаются мутации FLT3.

Диагностические критерии: При исследовании биопсии костного мозга не менее 80% клеток моноцитарной линии должны быть монобластами (отсюда и название «острый монобластный лейкоз»).

Подтип М5b составляет 3–6% всех случаев острого миелолейкоза и встречается у людей всех возрастов. Лейкозные клетки этого подтипа часто промоноцитарные, с менее базофильной цитоплазмой и более азурофильными гранулами. Эти клетки имеют спиральные ядра, содержащие тонкий хроматин, и часто присутствует эритрофагоцитоз. Электронно-микроскопические изображения промоноцитов показывают цитоплазму с несколькими небольшими цистернами эндоплазматической сети и некоторыми плотными гранулами. Видно ядро ​​вместе с некоторыми долями и маргинальным хроматином.

Примерно у 30% пациентов этого подтипа наблюдаются цитогенетические нарушения и почти у 30% имеются мутации FLT3. Лечение подтипа M5b часто может приводить к синдрому лизиса опухоли и ложному увеличению количества тромбоцитов.

Диагностические критерии: В периферической крови преобладают зрелые моноциты или промоноциты, при этом >20% монобластов.

Лечение острого моноцитарного лейкоза.

Как и многие редкие заболевания, острый монобластный лейкоз представляет собой сложное онкологическое заболевание. План лечения включает в себя:

  • Агрессивная многократная химиотерапия: обычно от 4 до 6 курсов с интервалом 3-4 недели. Основные препараты, используемые при химиотерапии ОМЛ, включают антрациклины, цитарабин и этопозид в различных дозах.
  • Подавление функции костного мозга является частым симптомом химиотерапии и может привести к анемии, нейтропении и тромбоцитопении. Пациенты также подвергаются риску потенциально смертельных оппортунистических инфекций и мукозита. Поэтому поддерживающие меры во время и после лечения очень важны для пациентов с ОМЛ.

Прогноз при остром монобластном лейкозе.

Прогноз подтипа М5 представляется плохим по сравнению с другими подтипами острого миелолейкоза. Вероятно, это связано со сверхэкспрессией белка nm23 (фактора, ингибирующего дифференцировку клеток).

Пациенты с ОМЛ М5, как правило, имеют больше мутаций гена Flt3, чем пациенты с другими подтипами, что отражает плохой прогноз для пациентов с этим подтипом. Мутации проявляются в виде точечных мутаций во втором тирозинкиназном домене или в виде внутренних тандемных дупликаций в околомембранной области.

Хотя только 26,4% пациентов с другими подтипами ОМЛ имеют эту мутацию, примерно 40% пациентов с ОМЛ М5 имеют эту значительную мутацию, что объясняет вероятный плохой исход у пациентов с ОМЛ М5.

Алена Палецкая, врач и медицинский обозреватель.

Оцените статью
Mednarod.ru
Добавить комментарий