Вирильный синдром: формы, симптомы и лечение

Эндокринология

синдром вирилизации или маскулинизация (вирилизация) – комплекс симптомов, при котором у женщины или девушки появляются вторичные половые признаки, типичные для мужчин. Клинически состояние проявляется нарушениями менструального цикла, гирсутизмом, утолщением голоса, изменением формы тела с женской на мужскую, выпадением волос на волосистой части головы, атрофией молочных желез, увеличением клитора.

Андропатия вызвана избытком андрогенных стероидов или нарушениями их метаболизма. Патологию диагностируют на основании данных общего и гинекологического осмотра, исследования уровня гормонов, инструментальных методов (УЗИ малого таза и надпочечников, МРТ и КТ головного мозга). Лечение бывает как консервативным, так и хирургическим и направлено на устранение причины эндокринных нарушений.

Гирсутизм – усиленный рост волосяных стержней в андроген-чувствительных зонах (подбородок, верхняя губа, спина, разгибательные поверхности ног и рук, передняя брюшная стенка). При гирсутизме наблюдается усиление роста пушковых волос независимо от выработки андрогенов.

Распространенность вирильного синдрома.

Андрогенез может возникнуть у женщин любого возраста (как в младенчестве, так и в период менопаузы). Выраженность клинических симптомов и распространенность патологии определяются причиной, ее вызвавшей. Врожденный мужской синдром диагностируется у 1 из 6000 новорожденных девочек. В детородном возрасте у 11% пациенток диагностируют андропатию, обусловленную патологией яичников. Однако у женщин с эндокринным бесплодием в 70% случаев выявляется синдром мужественности в сочетании с синдромом выраженного поликистозных яичников.

Что обуславливает патологию.

Повышенная выработка андрогенов и появление гирсутизма могут быть обусловлены конституциональными и генетическими факторами. Поэтому у восточных женщин (азиаток, арабок) часто наблюдается увеличение волос на подбородке, над верхней губой, на половых органах, и это нормальное явление.

Настоящими триггерами вирилизации являются:

  • Адреногенитальный синдром. Оно относится к врожденной энзимопатии, характеризующейся гиперплазией коры надпочечников и передаваемой по наследству. Симптомы гиперандрогении можно обнаружить сразу после рождения (внешний вид наружных половых органов напоминает мужские гениталии или псевдогермафродитизм). У девочек-подростков скелет формируется по мужскому типу (выступающий плечевой пояс, узкий таз), нарушается менструальный цикл.
  • Новообразование надпочечников. Обычно выявляются кортикостеромы (которые производят большое количество кортизола), андростеромы (повышенная секреция андрогенов) и кортикостеромы. Обычно они развиваются после окончания полового созревания и проявляются изменениями роста волос (гирсутизм, алопеция волосистой части головы), появлением угревой сыпи, перераспределением жировой ткани. У женщин снижается половое влечение и возникает бесплодие.
  • Болезнь Иценко-Кушинга. Это вызвано образованием опухоли гипофиза, синтезирующей большое количество адренокортикотропного гормона. Повышение уровня АКТГ стимулирует кору надпочечников, что приводит к развитию гиперкортицизма и появлению признаков андрогенного синдрома. Данное заболевание чаще диагностируется у женщин в возрасте от 20 до 40 лет.
  • Склерозирующий синдром поликистозных яичников или синдром Штейна-Левенталя. Андропатия вызвана перепроизводством андрогенов в половых железах. Заболевание обычно поражает женщин в возрасте от 20 до 30 лет, а симптомы включают гирсутизм, избыточный вес, нерегулярные менструальные циклы, ановуляцию и бесплодие.
  • Маскулинизирующие опухоли яичников. Они возникают из эмбриональных остатков мужских половых желез (андробластома, шваннома, лютеома). Эта опухоль вырабатывает большое количество андрогенов, что приводит к уменьшению или отсутствию менструальных периодов и бесплодию у молодых женщин. Размеры молочных желез уменьшаются, что приводит к диагнозу гипоплазия матки.

В поздние репродуктивные годы и перед менопаузой наблюдаются облысение по мужскому типу, огрубление голоса, увеличение клитора.

Механизм развития.

Патогенез адреногенитального синдрома основан на дефектах ферментов, участвующих в секреции гормонов надпочечников. В результате ферментации выработка кортизола недостаточна, и в ответ на это в избытке секретируется АКТГ. В результате кора надпочечников становится гиперпластической и начинает интенсивно вырабатывать прогестерон, 17-ОПА и андрогены. Дефицит кортикостероидов вызывает у детей тяжелую гипогликемию (судороги, рвоту и диарею).

АКТГ также активирует рецепторы меланинстимулирующего гормона, что приводит к увеличению образования меланина в коже, что сопровождается гиперпигментацией. Этот процесс объясняет усиление пигментации при андрогенных синдромах как у детей, так и у взрослых женщин. Гиперпигментация чаще всего наблюдается на лице и половых органах.

Избыток андрогенов в эмбриогенезе приводит к рождению девочки женского генотипа (46ХХ), но с увеличенным клитором, ошибочно принимаемым за половой член. К 2 годам могут начать расти волосы на лобке и подмышками. Рост у девочек ускоряется, но под воздействием андрогенов зона роста костей быстро закрывается, поэтому рост девочек отстает от других девочек. Избыток андрогенов подавляет действие эстрогена, что приводит к задержке менархе или менструации, например, к олигоменорее. При отсутствии лечения развивается стойкая аменорея .

При склерозирующем поликистозе яичников наблюдается дефицит ФСГ и повышение уровня ЛГ. Дефицит ФСГ не вызывает роста фолликула или выхода доминантного фолликула из фолликула, а перепроизводство андрогенов сопровождается атрезией фолликула, образованием многочисленных мелких кист в каждом менструальном цикле, ановуляцией и гиперплазией оболочек. Альбугинея яичника. Повышенный уровень тестостерона вызывает формирование признаков вирилизации.

Клинические формы вирильного синдрома.

Маскулинизм организован по происхождению:

  • Конституционное наследование. Это не является патологией и наблюдается у южных женщин или тех, чьи волосяные фолликулы более чувствительны к андрогенам.
  • надпочечники. Вызывается гиперплазией коры надпочечников или новообразованием желез внутренней секреции.
  • яичник. Это происходит, когда развивается опухоль яичника, вырабатывающая андрогены.
  • Гипофиз. Вызывается опухолью гипофиза (болезнь Иссенко-Кушинга) или нарушением синтеза гормона (гормона роста), вырабатываемого передней долей гипофиза, т е акромегалией.

Болезнь Иценко-Кушинга, в отличие от одноименного синдрома, обусловлена ​​опухолью гипофиза. При синдроме Иценко-Кушинга имеется опухоль или гиперплазия коры надпочечников. Хотя симптомы этих состояний схожи, методы лечения различаются.

Бирилловые синдромы также разделяют на врожденные (адреногенитальные синдромы) и приобретенные (все остальные виды билироза). В практической гинекологии и эндокринологии выделяют две формы вирусоза: надпочечниковую и яичниковую по происхождению.

Симптомы вирилизма у женщин.

Симптомы андрогенного синдрома определяются возрастом пациента, когда возникает гормональное нарушение. Тяжесть симптомов определяется повышением уровня мужских гормонов. У новорожденных девочек гиперандрогения приводит к формированию признаков псевдогермафродитизма. Наружные половые органы напоминают мужские (увеличенный клитор, напоминающий половой член, короткое отверстие влагалища, ведущее в уретру, увеличенные половые губы, напоминающие мошонку).

Преждевременное половое созревание происходит, когда заболевание прогрессирует в препубертатном периоде. У девушки низкий голос и коренастое телосложение (короткие конечности и широкий плечевой пояс). Увеличивается жирность волос и кожи, появляются прыщи с гирсутизмом. Рост волос можно увидеть на гениталиях, подмышках, руках и ногах. Менструации начинаются поздно и характеризуются нерегулярными и редкими менструациями, пока не наступит аменорея.

У пациенток репродуктивного возраста вирилизация прогрессирует постепенно, но наблюдаются не все ее признаки. Сначала меняется состояние кожи, она становится грубой, утолщенной, жирной, поры открываются, на лице и спине появляются угревоподобные высыпания. Чем толще голосовые связки, тем ниже голос. Иногда единственным признаком мужественности является гирсутизм.

У женщин также ослабляется половое влечение, нарушаются семейные отношения, обостряется стресс. Менструации становятся нерегулярными, продолжительность и количество кровотечений уменьшаются, а менструации становятся длиннее при возникновении аменореи. Гиперандрогения вызывает бесплодие эндокринного происхождения.

При андрогенном синдроме изменяется распределение жировых отложений под кожей, большая часть которых скапливается в верхней части тела, вызывая появление непропорционально тонких конечностей. Также данная патология часто сопровождается нарушением углеводного и жирового обмена и сочетается с сахарным диабетом.

Осложнения.

Кора надпочечников приводит к нарушению метаболизма кальция, что приводит к остеопорозу. При этом состоянии возникают боли в костях конечностей, возникают патологические переломы, возможно длительное выздоровление. Синдром Бирила также вызывает формирование вторичного иммунодефицита, проявляющегося хроническим кандидозным вагинитом, а у больных ожирением — инфицированием кожных складок под молочными железами. Нарушения углеводного и жирового обмена и электролитный дисбаланс приводят к развитию патологий сердечно-сосудистой системы (артериальная гипертензия, гипертрофия левого желудочка). Андрогенный синдром развивается в детском и младенческом возрасте и может привести к летальному исходу из-за тяжелых электролитных нарушений.

Диагностика.

Сбор истории болезни и жалоб пациента может помочь заподозрить андрогенные синдромы, такие как нерегулярные менструальные циклы, неспособность к зачатию и гирсутизм. Гинекологический осмотр выявляет гиперпигментацию вульвы, чрезмерный рост волос в области половых органов, увеличение клитора. При пальпации матки выявляют ее гипоплазию. Также, если патология существует длительное время, наблюдается уменьшение объема молочных желез. Для уточнения диагноза гинеколог назначает консультацию эндокринолога, а при подозрении на опухоль гипофиза – консультацию невролога. Дополнительные методы исследования назначают с целью установления причин, вызвавших андрофилию, и определения дальнейшей стратегии лечения:

  • Ультразвуковое исследование органов малого таза. Выявляется уменьшение размеров матки и М-эхо (толщины эндометрия). При отсутствии доминантных или овуляторных явлений на поверхности яичника визуализируются множественные фолликулы.
  • Уровень гормонов. Измеряют уровни 17-кетостероидов в крови и их концентрацию в моче. Гиперплазия коры надпочечников характеризуется снижением уровня кортизола и увеличением тестостерона. При склерозирующем поликистозе яичников уровень ФСГ снижается, а ЛГ повышается. Тестирование АКТГ используется в дифференциальной диагностике склерозирующего поликистозных яичников с адреногенитальным синдромом.
  • МРТ и КТ гипофиза. Возможно обнаружение опухолей гипофиза диаметром до 3 мм. Контрастные вещества используются для повышения эффективности методов диагностики.
  • Измерение концентрации. У больных с вирилизацией снижается плотность костей и наблюдается остеопороз. У детей костный возраст превышает паспортный (сначала рост костей ускоряется, затем зона роста преждевременно закрывается).

Лечение вирильного синдрома.

Лечение патологии следует начать как можно раньше, это поможет избежать серьезных осложнений из-за избытка андрогенов. Больных с опухолями яичников или склерозированным поликистозом яичников госпитализируют в гинекологический стационар для удаления половых желез или удаления опухоли. Лечение препаратами назначается в поликлинике (гинеколог и эндокринолог) и проводится амбулаторно под их наблюдением.

Консервативное лечение.

Лекарства назначаются индивидуально в зависимости от причины патологии. Целью педиатрического лечения является контроль преждевременного полового созревания и налаживание нормального развития ребенка. У женщин лечение направлено на восстановление репродуктивной функции. Используются следующие группы препаратов:

  • Кортикостероиды. Их назначение оправдано при выявлении адреногенитального синдрома (они снижают синтез АКТГ, что компенсирует недостаточность выработки собственных гормонов и нормализует уровень андрогенов). При выявлении электролитных нарушений добавляют лечение минералокортикоидами (флудрокортизон – аналог альдостерона, дезоксикортон).
  • Антиэстрогены: Пациенткам с поликистозным склерозом яичников, планирующим беременность, рекомендуется принимать препарат, стимулирующий овуляцию (кломифена цитрат). Антиэстрогены назначают в сочетании с хорионическим гонадотропином человека, который стимулирует созревание первичного фолликула и овуляцию. Стимуляция овуляции проводится после кратковременного (3 месяца) лечения КОК (восстановление менструального цикла).
  • Бигуаниды. Их применение показано пациентам с андрогенными синдромами и сахарным диабетом, развивающимся вследствие патологии. Бигуаниды снижают инсулинорезистентность тканей и нормализуют углеводный обмен. Продолжительность лечения составляет от 3 до 6 месяцев, его также можно применять в сочетании с одновременной стимуляцией овуляции.

Хирургическое лечение.

Операцию проводят по поводу вирилизации опухолей яичников и надпочечников. Удаление аденомы гипофиза проводит нейрохирург.

В некоторых случаях лучевая терапия может быть назначена после хирургического лечения.

При склерозирующем поликистозе яичников удаление клина или прижигание яичника проводят лапароскопически с помощью лазера или электрокоагулятора.

Профилактика и прогноз.

Прогноз адреногенитальных синдромов, выявленных у новорожденных, сомнителен из-за тяжелых электролитных нарушений. Приобретенный андрогенный синдром и своевременное лечение позволят устранить гормональный дисбаланс, нормализовать уровень мужских гормонов, иметь хороший прогноз для жизни и репродуктивной функции. Профилактика включает раннее выявление адреногенитального синдрома (назначение анализов крови на третий день жизни до выявления генетических отклонений). Женщинам репродуктивного возраста следует вести здоровый образ жизни и избегать случайных половых связей. Это сведет к минимуму риск заражения инфекциями, передающимися половым путем, которые могут вызвать аднексит и оофорит, а также увеличит вероятность склерозирующего поликистоза.

Созинова Анна Владимировна, врач акушер-гинеколог.

Оцените статью
Mednarod.ru
Добавить комментарий